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肺血管炎临床诊治指南（2026）

一、概述

肺血管炎是一类以肺血管壁炎症坏死、结构破坏为核心特征的系统性自身免疫性疾病，病变可累及肺动脉、肺静脉、肺毛细血管等全层级肺血管，可单发于肺血管，也可作为系统性血管炎的肺部受累表现。近年来，基于大样本队列研究与精准医疗进展，2025年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）联合发布的系统性血管炎分类修订数据显示：肺血管炎占所有系统性血管炎肺部受累病例的68.2%，其中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）占肺血管炎病因的72.1%，是最常见的类型；其次为抗肾小球基底膜病（Goodpasture病，占8.9%）、巨细胞动脉炎