成年斯蒂尔病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）护理常规.docxVIP

成年斯蒂尔病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）护理常规.docx

成年斯蒂尔病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）护理常规

一、入院评估与入科宣教

（一）初始重点评估

生命体征：持续高热（常≥39℃弛张热）、心率、呼吸、血压、血氧；警惕低血压、休克、呼吸窘迫。

症状评估：发热、一过性鲑鱼色斑丘疹、关节痛、咽痛、乏力；有无腹痛、黄疸、意识改变、抽搐、出血表现（瘀斑、牙龈出血、黑便、血尿）。

体征：肝脾及淋巴结肿大；评估疼痛评分、水肿、浆膜腔积液（心包积液、胸腔积液）。

高危实验室基线（动态追踪）：血清铁蛋白、血常规（血小板、白细胞）、纤维蛋白原、D-二聚体、甘油三酯、肝酶、LDH、sCD25。其中血小板进行性下降、纤维蛋白原降低、铁蛋白显著升高是MAS预警信号。

出血风险评估：按凝血与血小板结果分级，落实防跌倒、防撞击措施。

用药史：NSAIDs、糖皮质激素、环孢素、IL-1抑制剂（阿那白滞素）、JAK抑制剂、静脉丙种球蛋白、血浆置换史。

（二）入科宣教

告知家属本病危重、病情变化快；告知监测采血频次及骨髓穿刺、血浆置换等有创操作的目的；告知出血与感染的预警表现；强调禁止自行调节输液速度、擅自停药。

二、病情监护（核心）

护理级别与监测：特级或一级护理，持续心电、血氧监护，每15—60min评估生命体征，稳定后遵医嘱调整频次。准确记录热型，区分AOSD原发病发热与MAS风暴发热。