《医学影像学》骨骼和肌肉系统II.ppt

第三章 骨关节发育畸形 骨关节发育畸形 25%发育因素 10%环境因素 65%原因不明 四肢畸形 一、先天性巨肢症 （一）先天性巨肢症（ macromelia) 定义:一侧上肢或下肢过度增长,超过正常变异范围，是偏身肥大（hemihypertrophy)的一部分. 临床特点：以右侧多见，肥大肢体软组织呈水肿样外观，皮肤粗糙，毛发粗长，常出现骨关节病；病因不明；病理显示可累及骨骼、肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分，表现为一种或多种成分体积异常增大 一 、先天性巨肢症 影象学表现： X-ray：患肢骨和软组织明显增大，骨纹理表现正常；需与肿瘤、创伤和感染等鉴别。 MRI：可清楚显示软组织改变，如脂肪瘤大小范围、神经束增粗部位、血管畸形等。 二、先天性肩胛高位症 ★先天性肩胛高位症（congential elevation of the scapula) 定义:又称Sprengel畸形，指患侧肩胛骨较正常侧升高2~10cm。正常人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。 临床特点：病因不明。肩胛骨发育过程中下将不完全而形成本病。高位肩胛常有骨、软骨、纤维组织与颈椎、上胸椎相连，常伴有肩关节外展受限。 二、先天性肩胛高位症 影像学表现： Xray：一般为单侧，也可为双侧。肩胛骨位置较高，比正常小。常合并颈胸椎畸形。部分病人可在肩胛骨与胸椎之间出现三角形异状块骨 三、马德隆畸形 ★马德隆畸形（Madelung deformity) 常染色体显形遗传病 临床特点：桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺发育正常，桡骨短而曲，尺桡关节脱位。多为双侧发病，女性多余男性，关节背伸、尺偏、旋后受限。若双侧马德隆畸形合并短肢性株儒症即称为软骨骨生成障碍（dyschondrosteosis) 三、马德隆畸形 影像学表现： X-ray： 患儿在2岁以后出现X线表现；尺骨相对增长并向远端和背侧突出，桡骨远端关节面向掌尺侧明显倾斜；近列腕骨则形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和尺骨形成“V”形切迹内。腕骨角变小（正常值130度） 四、先天性髋关节脱位 ★先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip) 包括髋臼发育不良和髋关节稳定两种含义。 临床特点：女孩多见，多双侧发病。发病原因有机械因素和功能因素，机械因素是指胎儿时羊水少和臀位使髋关节受力异常；功能性是指新生儿雌激素水平水平较高。本病可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。 四、先天性髋关节脱位 临床特点：患儿生后4月内表现为大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长。患儿行走之后可出现会阴部增宽、跛行和“鸭步”等表现，患肢外展受限，两下肢不等长。 影象学表现： 1.X-ray特点: （1）髋臼浅，股骨头小，常并发骨骺缺血坏死 四、先天性髋关节脱位 （2）髋臼角正常为30~12O，随年龄增长渐变小，出生时为30O ，1岁时23O，2岁时20O，每增加1岁，髋臼角减1O，10岁约为12O （3）关节脱位的测量方法： ★股骨头骨骺出现之前方法 ◆内侧关节间隙（即泪滴距）：干骺端内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超过1.5mm 四、先天性髋关节脱位 ◆外侧线（也称Calve线）：髂翼外侧面与股骨颈外侧面狐线连线，正常为连续的 ◆Shenton线：上耻骨支下缘与股骨颈内侧缘弧形连线，正常为连续的 ★股骨头骨骺出现之后可用： ◆Perkin方格： 　　　　※两侧“Y”形软骨中央划一横线（Hilgenreiner线） ※再经髋臼的外侧缘画其垂直线， 称为Perkin线 四、先天性髋关节脱位 ※正常时股骨头骨骺位于Perkin方格的内下象限 ※正常时股骨干骺端向上不超过Hilgenreiner线 ※ Perkin线～股骨干骺端最高点水平距两侧对称 四、先天性髋关节脱位 2.CT：治疗性蛙形石膏固定后，CT可观察脱位复位情况 3.MRI：较好显示软骨，图象清晰，可发现股骨头骨骺缺血坏死 五、先天性髋内翻 （五）先天性髋内翻（congenital coxa vara) 为常染色体显形遗传，分两种类型： ※第一种类型：生后即出现髋内翻，常合并股骨近端发育畸形，少见 ※第二种类型：行走后出现髋内翻，不伴其他先天性畸形，常为双侧发病 患儿多在两岁以后出现异常，以无痛性跛行为主要症状。髋关节活动受限。患侧大粗隆升高，患肢缩短 五、先天性髋内翻 Xray表现： 一般5岁以后出现典型的Xray表现 股骨颈短而宽，颈干角变小 骺线增宽，边缘硬化且