内科学课件-PBC原发性胆汁性肝硬化.PPTVIP

原发性胆汁性肝硬化 PBC PBC（Primary biliary cirrhosis） 慢性进展性疾病，女性多见，患病率2~24/10万，有家族聚集倾向，一级亲属患病率4282/10万 肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变 PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体-抗线粒体抗体（AMA，antimitochondrial antibodies），M2亚型密切相关 发病机制 机制尚不清楚 浸润淋巴细胞以CD4细胞为主 AMA可能参与靶器官的损伤 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC发病有关 易感宿主某些感染可促发PBC 均无肯定证据 临床表现 半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及嗜睡 20%患者出现肝失代偿症状（黄疸、腹水、静脉曲张） 皮肤色素沉着、黄色瘤，蜘蛛痣少见 早期肝脾肿大多见 临床分期 肝功能正常无症状期 AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例） 肝功能异常期 60%患者有肝硬变表现，80%患者5年内出现症状或体征，诊断到死亡8~12年 症状期 皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡5~10年 失代偿期 肝失代偿表现，腹水、静脉曲张、出血、黄疸；诊断到死亡3~5年 伴发疾病 其他自身免疫病 80%并发干燥综合征 25%并发自身免疫性甲状腺炎 关节痛、雷诺现象、指端硬化、纤维性肺泡炎等 系统性红斑狼疮、血小板减少性紫癜 肿瘤发生率比正常对照组高 肝细胞癌，高达2