海绵样心肌病幻灯.pptVIP

心肌胚胎学 病理（pathology） 正常人45%有左室肌小梁 肌小梁＞6个 明显肌小梁间隐窝 超声诊断标准 无数，明显过多肌小梁和深的小梁间隐窝。 彩色多普勒可见隐窝间血流。 明显心肌两层结构。心尖薄的致密化正常的心肌和更厚的肌小梁网状结构。收缩期末，短轴切面，厚度比＞2 小儿＞1.4 心尖短轴，左室游离壁，舒张末期，心外膜至隐窝表面/心外膜至小梁顶端≤0.5 心肌致密化不全 心肌致密化不全 心肌致密化不全 心肌致密化不全 心肌致密化不全 心肌致密化不全 合并心肌致密化不全 合并心肌致密化不全 合并心肌致密化不全 鉴别诊断 扩张型心肌病 心尖肥厚性心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy） 原发性瓣膜病 冠心病。冠脉储备下降。 扩张型心肌病与心肌致密化不全的鉴别 扩张型心肌病 心肌致密化不全 相似点 均可引起左心室扩大和左心室收缩舒张功能减退 鉴别点 室壁厚度 普遍性变薄 接近于正常心肌厚度 心肌回声 正常 致密、增强 肌小梁 细小，心内膜回声 肌小梁明显增大，凸向心腔， - 平整光滑