65例并神经传统损害pss临床分析_张虹.docVIP

65例并神经系统症状原发性干燥综合征临床分析 张虹 范宏涛 梅坚 和芳 晋松 马莎 李芹 摘要 目的 探讨伴发神经系统损伤的原发性干燥综合征(pSS)临床特点。方法 收集65例pSS合并神经系统损伤患者头颅MRI、血、脑脊液等临床检查资料，总结其临床特点。结果 神经系统损害常为pSS并发神经系统损伤患者的首发症状，在神经系统的表现为多样性的特点。结论 pSS患者病史、体检非常重要，应及早行免疫学等相关检查，明确诊断及时治疗。 关键词 原发干燥综合征 中枢神经系统 脑脊液 [Abstract]Objective To evaluate the clinical feature and diagnosis of neurological complications in primary SjOgren’S syndrome(pSS)cases．Methods The materials about theplasma，cerebrospinal fluid，head and spinal MRI examinations of 65 pSS cases were collected．Clinical feature and diagnosis were then analyzed．Results The nervous system injury firstly appeared and its feature were diversity in neurological complications in primary Sjogren’s syndrome cases．Conclusion Detailed history collection and physical examination of neurological complications in primary Sj0gren’s syndrome cases are very important and the immunologic chemical examination is essential．Patients of pSS should be earlydiagnosed and treated． [Key words]Primary SjOgrents syndrome；Central nervous system；Cerebrospinal fluid 原发干燥综合征（pSS)是一种病理改变为淋巴细胞增生、侵润为特征慢性、炎性自身免疫性疾病，临床主要表现为进行性眼干、口干外可有、多系统受累。pSS并神经系统病变临床表现多种多样，容易误诊及漏诊。本文为提高对此病的认识对65例原发性干燥综合征有神经系统损害的病例的实验室及临床表现进行回顾性分析报告如下。 1.资料与方法 1.1本组患者65例均为2008年1月-2011年5月在我院确诊的pSS患者,其中男性7例，女性58例，年龄14-70岁,平均(30.3±13.36)岁, 起病年龄为14-54岁,平均(20.02±14.17)岁,平均发病1.8年后确诊。诊断符合国际风湿病学会2002 年关于pSS 的诊断标准[1]。 1.2本组65例pSS患者中，19例表现为肌肉疼痛、紧锁感麻木感、末梢感觉消失或减退；神经系统表现为：35例耳鸣,头昏，头痛，表现为间隙性无规律性的耳鸣、头昏、头痛、35例中有5例伴有失眠、抑郁；5例有三叉神经损害，表现为面部麻木、感觉减退；3例仅癫痫症状；6例表现为锥体束征阳性( 其中2 例合并癫痫发作)、偏瘫症状。 1.3 65例患者中25例以神经系统为首发症状，其中有18例患者住我院神经内科，确诊后转入我科。 1.4 65例患者行ANA谱、ds-DNA、IgA、IgG、IgM、ESR、RF、CRP、神经电图、肌电图、头颅磁共振、脑电图等检查。其中12例行CSF检查。 1.5 本组65例患者给予糖皮质激素联合环磷酰胺,辅以神经营养剂治疗。其中5例重症且伴有癫痫的患者给予甲基强的松龙3天冲击治疗（500mg/天）,2例患者鞘内注射地塞米松10mg+甲氨蝶呤10mg/L,每周1次,共2次。伴有癫痫发作的患者长期服用丙戊酸钠控制发作。 2 结果 2.1 实验室检查：65例抗ANA考抗体阳性、抗SS-A抗体阳性；40例抗SS-B抗体阳性；60例血沉增快；56 例RF增高；25例白细胞减少；11例IgA升高，52例IgG升高、30例IgM升高。 2.2 12例脑脊液检查常规正常、隐球菌均正常。8例正常4例蛋白400mg/L,3例免疫球蛋白IgG34mg/L,平均41.5mg/L(正常值34mg/L),2例IgM1.3mg/L,平均2.5mg/L(正常值1.3mg/L),1例I