IgG4相关性疾病一例.docVIP

IgG4相关性疾病一例 关键词：IgG4相关性疾病IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病类疾病以血清IgG4水平升高IgG4阳性细胞浸润多器官组织为特征泪腺、胰腺腹膜后间隙等累的器官或组织慢性炎症纤维化导致弥漫性肿大。BP 120/70mmHg,神清语利,双下肢、腹部及左手可见多发点片状色素缺失,双侧颌下/腋下及腹股沟可触及多个肿大淋巴结,大小约0.5×0.5-1.5×2.0cm质硬,可活动,无压痛,个别与周围组织稍粘连。双侧瞳孔正大等圆,直径2mm,辐辏反射及调节反射均存在,右侧直接及间接对光反射正常,左侧直接对光反射变化不定,间接对光反射正常,眼球各方向运动充分,左眼视力粗测为眼前五指,右眼粗侧正常。辅助检查:癌胚抗原6.04ng/ml,CA12542.4U/ml,IgG3150mg/dl,IgA125mg/ml,IgM28.4mg/dl,补体C3 45.4mg/dl,补体C45.58mg/dl,IgG1 13100mg/L(4900-11400),IgG4 24400mg/L(80-1400),血尿免疫固定电泳正常，胸部CT:双肺渗出性病变,考虑炎症;左肺钙化/纤维索条影,考虑陈旧性病变;双侧胸膜增厚;双侧腋窝多发肿大淋巴结。B超:胰腺缩小。OCT提示：双眼RPE改变。唇腺活检：涎腺组织腺泡轻度减少，导管轻度扩张，间质内可见淋巴细胞、将细胞散在浸润及灶性聚集(其中3灶,细胞数50/灶)，IgG4(-)。淋巴结活检:免疫组化染色显示IgG4阳性细胞显著增多,50个/HPF,IgG4/IgG比值40%,结合临床病史,符合IgG4相关性疾病;免疫组化结果显示:CD20(+),CD3(+),CK(+),IgG4(+),CD138(+),IgG(+)。诊断：IgG4相关性疾病。治疗:甲泼尼龙片1mg/kg/d,联合补钾、补钙及一般治疗。视力下降速度减缓。 2.讨论 2.1 简介:2003年Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病2010年的AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。一个或多个器官或组织肿胀增大似肿瘤性IgG4阳性淋巴细胞大量增生导致淋巴细胞增生性浸润硬化血清IgG4细胞水平增高1350mg/L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的以上对糖皮质激素治疗反应好。不同IgG4相关性疾病谱临床表现米库利兹病双侧对称性唾液腺肿胀伴眼干、口干关节肿痛可与其他脏器病变同时存在抗SSA抗SSB抗体多自身免疫性胰腺炎急性慢性胰腺炎影像学腊肠型胰腺肿大中老年男性腹膜后纤维化为腹膜后纤维组织增生导致腹腔内空腔脏器梗阻腹主动脉周围炎等症状垂体炎内分泌调节紊乱影像学表现垂体弥漫性肿大。治疗gG4相关性疾病没有统一的治疗标准临床治疗发现对糖皮质激素治疗敏感。IgG4相关性疾病激素治疗器官组织肿胀明显消退血清IgG4有所低床症状体征显著改善但长期激素治疗不良反应会增且停药后多有复发