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· 95 · eseR 中国药物与临床2013年 1月第 l3卷第 1期Chin — — emedi塑 盟 』 型 !： ： ：! 血栓栓塞情况 ，对周围型肺血栓栓塞症有较大诊断价值 ， 究表明。西地那非可改善PAH临床症状、6min步行距离和 PAH患者肺通气显像正常，肺灌注显像示放射性核素分布均 WHOPAH功能分级，降低肺动脉平均压。内皮素受体拮抗剂 匀稀疏或正常，与肺血栓栓塞症的放射性核素分布斑片状缺 目前也有 3种 ：波生坦 (bosentan)、司他生坦 (sitaxsentan)和 损明显不同，有助于二者的鉴别诊断。因此所有疑诊PAH患 安贝生坦(ambrisentan)，其中波生坦2006年已在国内上市。 者．只要无明显禁忌证，均应进行此项检查。右心导管检查不 近几年来的实践表明，这 3类肺动脉高压靶向药物效果 良 仅是确诊 PAH的 “金标准”，还可进行急性肺血管扩张试验 ， 好，不 良反应较轻 ，一般患者均可耐受 ，缺点是价格昂贵，且 试验阳性预示PAH患者钙通道拮抗剂治疗效果 良好 ，5年生 不在医保范围内，从而限制了临床应用。肺移植是治疗终末 存率高达95％。且钙通道拮抗剂价格低廉，因此2009年欧美 期PAH的一种有效手段，国外报道5年存活率47％。国内正 最新 PAH诊疗指南均推荐只要有可能，均应行右心导管检 式报道较少。患者的预后与其心功能、6min步行实验、肺功 查和急性肺血管扩张试验。我院用于急性肺血管扩张试验的 能、有无并发症，以及患者的经济条件有关。虽然上述治疗方 药物为伊洛前列素(商品名：万他维)，阳性标准是：肺动脉平 法不十分理想或价格比较昂贵，但相信随着 PAH靶向药物 均压下降≥10mmHg，肺动脉平均压水平 ≤40mmHg，心排 的应用逐渐增多，将为CTD相关性PAH的治疗带来新的希 出量增加或无变化。本研究 45例患者中5例进行了急性肺 望。 血管扩张试验 。3例阳性。由于右心导管检查系有创性检查 ， 参 考 文 献 需要一定的设备，有一定风险．且价格昂贵，目前国内开展尚 [1]FarberHW，LoscalzoJ．Mechanismsofdisease： pulmonary 少。在治疗上 ，CTD合并 PAH的治疗包括原发CTD和PAH a~efiahypertension．NEnglJMed，2004，351：1655—1665． 的治疗6[]。CTD病情活动时多使用激素和免疫抑制剂控制病 [2]HumbertM，SitbonO，SimnoneuG． Drutherapy：treatmentof 情。在降低PAH的治疗方面，既往由于缺乏有效的治疗措 pulmonary artefiahypertension．NEnglJMed，2004，351：1435— 1436． 施 ．患者往往预后不佳，从出现症tg到死亡，平均存活时间不 [3]SimonneauG，GalieN，RubinLJ，eta1．Clinicclassificationof 足3年。近年来 ，随着研究的深人，国外陆续成功研发出了一 pulmonaryhypertension．JAmCollCardiol，2004，43(supp1)：5- 些针对肺动脉高压的靶向治疗药物。这些药物包括前列环素