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·综述·
蛋白质磷酸化修饰在多聚谷氨酰胺
疾病中的研究进展
周亚芳△ 江泓△ 汤建光△唐北沙
【摘要】多聚谷氨酰胺(polyglutamine，polyQ)疾病是一大组常见的神经退行性疾病，疾病的发生源于致
病基因编码区CAG三核苷酸重复扩展突变导致基因的编码蛋白——p01yQ蛋白产生多聚谷氨酰胺扩展突
变。p0№疾病的发病机制目前虽然尚未得到完全阐明，但越来越多的研究表明蛋白质的磷酸化修饰在亨
廷顿舞蹈病、齿状核红核苍白球路易氏体萎缩症、延髓脊肌萎缩症、遗传性脊髓小脑型共济失调1型、遗传
性脊髓小脑型共济失调3型／马查多．约瑟夫病等疾病的发生发展中发挥了重要的作用。
【关键词】多聚谷氨酰胺疾病；蛋白质磷酸化；核内包涵体
Theadvancesinresearch011 of disease。ZHOU
phosphorylation
polyglutamine Ya-fan91△，Jb“VGllon91△，
TANG励卜班矿，TANGBei-shal．1(玖妒删ofNeurology，Xio哪a SD砒University，
Hospital，Gerard
Second South
P．R．Ch／na)；2(The
Cha增sha，Hunan，410008 Xio愕,yaHospital，CentralUniversity，Changsha，
Hunan，410008P．R．China)
ZHOU andTANG contributedtothiswork
Ya-fo阢g，JIANGHong Jian-guang equally ，
author：TANG
Corresponding Bei-sha。Ema／／：baan97398@yahoo．com．cn
area of disorderscausedex—
【Abstract】Polyglutamine(polyQ)diseasesgrouphereditaryneurtMegenerative by
ofa in date，the of diseasesisstillnot
pamionglutⅢninerepeatresponsiblegenepln(1ucts．TopathogenesispolyQ very
researchesthat ofmutant acriticalroleOilthe of
clear，butmany suggestphosphorylationproteins Hu血ng—
plays process
bulbarmuscular 1 and
ton’8 ataxia
disease，dentatorubral-pallidoluysianatrophy，spinal atrophy，spinocerebellar
ataxia disease．
spinocerebellar3／Machado-Joseph
【Key inclusion
words】polyglutaminediseases；phosphorylation；nuclear
of
the
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