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JOURNALOFLEUKEMIA &LYMPHOMA
非霍奇金淋巴瘤诊疗新进展
陈运 贤
中图分粪号:R7334 文献标识码 :C 文章编号:1009—9921(2001)06—0330—03
非霍奇金淋 巴瘤 (non—Hodgkinslymphoma, 地识别与归类淋巴瘤亚型。
NHL)是一组异质性淋巴组织恶性肿瘤,其恶性程度不 为了弥补以上分类方案的缺陷,1994年美国与
一 , 临床表现变化多端,对治疗的反应与预后也差异甚 欧洲 19位专家在WF与Kie1分类的基础上制定了
大。近年来,随着病理学、分子生物学、免疫学的发展与新 “修订的欧美淋巴瘤分类 (RevisedEuropean—Amer-
药物的开发,NHL的诊疗研究也取得长足的进展。 icanLymphomaClassfication,REAI分类)。REAL
分类以形态学特征、细胞遗传学特征、分子生物学特
1 NHL的wHO2000新分类
征和临床特征来定义每个疾病项 ;将淋巴瘤 、自血病
NHI的临床表现、病程和预后依其病理分类的 一 起分类;分类 中先 区分 T、B细胞,再区别前驱细
不同而不同。故此,科学的临床分类对于临床医师选 胞和外周细胞。值得一提 的是,REAI,分类还注意
择治疗方案、判断患者预后有重要的指导意义。自从 到肿瘤发生部位是肿瘤生物学差异的标志(例如发
1863年 Virchor提出淋 巴肉瘤概念以来 ,世界上关 生在淋巴结、胃肠、皮肤的淋 巴瘤各具不 同的生物学
于 NHL的分类方案不止 10个。在美国广为应用的 特征)。应用 REAl定义标准,大部分淋巴瘤都得到
NHL分类方案为 Rappaport分类 (1966,1976)和 归类。根据 国际淋巴瘤研究组 (InternationalLym—
LukesandCotlins分类(1975,1977)。而在欧洲梭普 phomaStudyGroup,IIG)对 1BTg例分布于世界
遍采用的却是 Keil分类与全英淋巴瘤研究组 (BN— 各地的NHL采用REAl标准进行分类 (除了欧美
II)分类 。Rappaport分类基于肿瘤细胞的生长方式 982例外,香港和南非分别为 200倒和 196例),仅
(弥漫性与结节性)和细胞生物学特点 (分化程度的 仅有2.8 的NHL无法分类 。最常见的亚型是弥漫
低、中、高 以及组织细胞类型),具有分类简捷,重复 性大B细胞淋巴瘤 ,其次为滤泡型淋巴瘤。IISG的
性好的优点,但没有阐明淋巴瘤细胞的来源。Lukes 研究表 明,REAL分类可重复性为 85 (82 ~
andCollons分类与 Kie1分类基于NHL的肿瘤细 89 )。将 REAL各个类型分成4个预后组,其 5年
胞的来源和免疫功能,将形态学特点与免疫学特征 生存率分别为70 ,50 ~70 ,30Ao~49 和
结合起来 ,但 尚不能清楚地预测患者的病程,且不能 30 ,与临床预后有 良好的相关性。
呈 良好的重复性。为了方便临床医师预测患者预后 , 由于REAI分类反映了近代淋巴瘤研究新进
1982年美 国国立癌症研究所参考各家分类 ,根据淋 展,很快得到广泛认可。1995年 ,WHO在REAL分
巴瘤生物学行为,制定了一个供临床使用,又与其它 类的基础上首次建立造血系统肿瘤分类 。1997年
分类可以转换的淋巴瘤工作分类 (workingformula— WHO这个分类建议被提交到一个有欧洲血液病理
tion.WF),该分类将各亚型粗略归为低 、中、高度恶
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