致心律失常性右室心肌病超声心动图的诊断进展.pdfVIP

· 478 · 中国心脏起搏与心电生理杂志2012年第26卷第6期 致心律失常性右室心肌病超声心动图的诊断进展 陈春晖 吴书林 [摘要] 超声心动图诊断致心律失常性右室心肌病 (ARVC)技术有三维超声、组织多普勒、斑点追踪；三维超声能 更好的评价右室容积及射血分数，组织多普勒能更准确反映心肌收缩舒张功能变化，而斑点追踪则能定量描绘室 壁节段运动异常。这些技术的运用为ARVC的早期诊断提供了更多有用信息。 [关键词] 心血管病学；致心律失常性右室心肌病；综述 ；超声心动图 DOI：CNKI：42—1421／R1433．003 网络出版时间：2012—12—1214：33 网络出版地址 ：http：／／www．cnki．nelZkcms／detail／42．1421．R1433．003．html 中图分类号 R541．7 R542．2 R540．4 5 文献标识码 A 文章编号 1007—2659(2012)06—0478—03 致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenicrightvell— 1 二维超声对右室形态功能改变的研究 tricularcardiomyopathy，ARVC)是一种常染色体显性遗传 性疾病 ，其组织学特征是纤维 、脂肪组织代 替了心肌细 二维超声测量右室形态功能指标一直是ARVC诊断的一 胞 ，以右室心肌受累为主 ，是年轻人及运动员猝死的主要 个主要方面，ARVC在超声上有其特殊的表现，很多患者都是 原因，其临床特征是室性心律失常、心力衰竭和猝死… 。 通过超声检查最先发现的。Yoerger等 通过对比研究29例 临床上早期对 ARVC的诊断较为困难 ，最先使用 的诊断 ARVC及在年龄 ，性别，体型上相匹配的正常人的超声心动图 标准是 1994年欧洲心脏病学会制定 的标准，这个标准综 发现，ARVC患者的超声心动图存在以下特点：右室收缩功能 合了诸多信息，如右室形态功能、心 电图、病理学及家族 减退；右室流出道扩大 (37．9±6．6mmvs26．2±4．9Bin，P 史等 。随着各国学者对该病 的不断探索 ，2010年欧洲 = 0．00001)，其中89％的ARVC患者的舒张期右室流出道长 心脏病学会提出了新的指南，量化 了右室形态及功能学 轴 30mm，而对照组 中只有 14％；右室形态异常 (54％的 的各项指标 J。第一、主要标准 ：①二维超声心动 图：局 ARVC患者存在右室肌小梁紊乱，34％存在右室节制束回声 部的右室运动异常，活动障碍 ，或室壁瘤并同时满足以下 增强，17％发现右室囊袋形成)。Pinamonti等 对 96例 条件的1条 ：胸骨旁长轴：右室流出道 ≥32mm(体表面 ARVC患者进行了l0年的随访，发现右室面积变化分数小于 积标化 ≥19mm／m )；胸骨旁短轴：右室流出道≥36mm 0．33，右室收缩末期面积大于 24am。等反应右室功能的超声 (体表面积标化后 ≥21mm／m )；面积改变分数≤0．33。 指标提示预后不 良。可见右室功能下降无论在早期诊断或是 ②磁共振 (MRI)：局部的右室运动异常，活动障碍收缩不 评价预后方面都是一个重要的指标，因此与 1994年的指南相 协调同时满足以下条件的 1条 ：体表面积标化后右室舒 比，新的指南无论是在超声心动图或是 MRI检查方面，都明 张末容积≥110ml／m (男)、≥100mum (女)，右室射 确了ARVC右室功能下降确切的诊断标准。 血分数 ≤0．4。③右室造影 ：右室局部无运动、运动降低 或室壁瘤。第二、次要标准：①二维超声心动图：局部 的 2 超声新技术用于ARVC诊断的探索 右室运动异常，活动障碍 ，同时满足以下的 1条 ：胸骨旁 2．1 三