卡马西平治疗原发性红斑肢痛症一例.pdfVIP

医学临床研究 2008年 12月 第 25卷 第 12期 jClinRes，Dec．2008，Vol25，No12 · 临床研究 · 卡马西平治疗原发性红斑肢痛症一例 李琳 资晓宏 ¨ 孙贺东 江泓 唐北沙。 (1．中南大学湘雅三医院神经 内科，湖南 长沙 410013； 2．中南大学湘雅医院神经 内科，湖南 长沙 410008) [摘要]【目的】了解原发性红斑肢痛症 的临床特点、发病机制及推测该病对卡马西平有效的病理机制。 【方法】对 1例原发性红斑肢痛症的临床表现 、实验室检查、治疗效果进行分析 。 【结果119岁男性患者 l1岁 左右时感冒后反复 出现 阵发性四肢末端烧灼痛，呈持续性 ，阵发性加重 ，站立 、运动或受热后加重 ，休息、抬 高肢体及浸入冷水 中减轻 。发作时四肢肢端皮色发红、皮温增高。母亲及外婆有类似病史。相关实验室检查 及肌 电图检查无异常。对阿司匹林，氯丙嗪及激素等治疗效果欠佳 ，卡马西平可控制症状 。【结论】本例原发 性红斑肢痛症对卡马西平治疗有效 ，国内外尚未见 同类报道 。 [关键词] 红斑性肢痛病 ／药物疗法； 卡马西平 ／治疗应用 [中图分类号] R747．4 [文献标识码] A [文章编号] 原发性 红斑肢 痛症 (primaryerythermalgia， lOmg，1次 ／d等治疗 12d后患者症状无缓解 。改 PETA)是一种少见的 自主神经系统疾病 。主要表现 用 “氯丙嗪 25mg，3次／d；赛庚啶 4mg，3次／d；多 为不同程度的阵发性 四肢末端灼痛 。伴 四肢末端皮 虑平 25mg，1次 ／晚”治疗 3d后患者疼痛症状也无 肤发红 ，常由运动或温度变化诱发，疾病发作时患肢 明显改善。试用卡马西平 0．1g，3次／d，症状基本 处于低温环境如冷水中等可使症状缓解或减轻。病 缓解。随访该名患者，其诉试停用卡马西平四肢末 症反复发生，尚无特效的治疗方法。作者应用卡 马 端疼痛再发，一直坚持服用卡马西平，症状完全控 西平治疗 1例 PETA患者 ，临床疗效满意，现分析 制 ，未再发作。最后诊断：原发性红肢痛症。 报道如下 。 2 讨论 1 临床资料 2．1 临床及诊断 PETA是一种少见的阵发性血 1．1 一般资料 患者 ，男，19岁 ，阵发性 四肢末端 管扩张性 自主神经疾病 ，以肢端红、肿、热、痛为临床 灼痛8年，再发加重 7d人院。患者于 】1岁左右因 特点。症状可随环境温度、局部因素、精神状态等改 感 冒后出现四肢肢端疼痛 ，为针刺样、烧灼样剧烈疼 变而改变。患者在运动、行走、站立、遇热时症状容 痛 ，呈持续性 ，阵发性加重 ，站立 、运动或受热后加 易发作 ，休息、冷敷 、浸入凉水或抬高患肢均可使症 重 ，休息、抬高肢体及浸入冷水中减轻 。四肢肢端 状减轻或消失。症状反复发作 ，夜间发作次数较多， 皮色发红 、皮温增高。母亲及外婆有类似病史。体 患者喜把脚或小腿放在被子外面。局部检查皮肤发 查神清语利 ，四肢末端肤色稍红，脑神经 (一)，四肢 红 ，皮温高 ，无感觉及运动障碍_】。]。PETA的诊断 运动正常 ，无深浅反射障碍。 ． 标准有 7条 。](前 3条 由Brown提 出，后 4条 由 1．2 辅助检查 头部 MRI、血常规、大小便常规、 Drenth和 Michiels等I】补充)：①症状出现在两侧 肝功、肾功、生化、血脂、血糖 、血沉、狼疮细胞 、抗 对称的部位，如手、足或小腿 ，范围较大。发病期间 “()”、类风湿 因子、自身抗体 、肌酶谱、甲状 腺素全 受累部位发红、充血、局部温度升高。②站立、运动 套、肿瘤标记物、性激素、HIV等检查均正常。 或暴露于热环境中可诱发或加重症状 ；休息、