以肺部病变为主要症状的结缔组织病.pdfVIP

维普资讯 临床肺科杂志 2008年6月 第 13卷第6期 761 · 呼吸病研究 · 以肺部病变为主要症状的结缔组织病 张瑞侠 赵春林 周燕 结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础 ， 0．96L，占预计值42％，DLco3．59占预计值25．8％。3月9 其病变主要累及肌肉、关节和皮肤，弥漫性结缔组织病可累及 日唇腺活检 (图5—8)，3月 17日病理结果：干燥综合症。 全身多个脏器，肺脏亦是常见的受累器官，且会对患者的生活 质量及预后产生严重的不利影响。当患者以肺部表现为首发 或主要症状就诊于呼吸专科时，要注意是否为结缔组织病的 肺部表现。 临床资料 病例一：蒋某，女，73岁，农场退休工人。主因反复咳嗽、 咳痰2年，加重伴气喘、消瘦4月于2006年7月26日第一次 入院。院外曾反复抗炎治疗无效，咳泡沫样 白痰，活动后气喘 明显。入院体温38℃，呼吸稍促，口唇无发绀 ，胸廓对称 ，双 肺呼吸音粗 ，中下肺闻及细湿I罗音，心率79次／分，律齐。辅 助检查 ：血常规：白细胞3．7×10’／L，中性粒细胞 56％，淋巴 细胞 37％，红细胞3．85×10 ／L，血红蛋 白112g／L。肝肾功 能、血糖电解质正常。血气分析：pH7．431，PCO 35．6mmHg ，PO：98．6mmHg(FiO：29％)。肺功能：重度限制性通气障碍 (VC0．75L，占预计值33％)，弥散功能重度下降(Dlco0．48 占预计值4％)。心电图：正常。腹部 B超：末见异常。7月 27日肺CT显示双肺纹增多、紊乱，散在斑片状 、索条状及云 絮状高密度影，以双肺野外带明显，左下肺呈蜂窝状改变 (图 1，2)。痰培养：缓症链球菌3 ，9o％。临床诊断：间质性肺病 合并感染。予 以阿奇霉素 0．25g／次，1／日+头孢 唑啉钠 3．0g／次，2／日静点5d。于8月 1日曾行纤维支气管镜下 TBLB术，病理结果报告 ：少许肺组织无明显异常。未能明确 病理类型。后又以加替沙星0．4g／日+头孢曲松钠 3．0g／日 静脉点滴 12d，同时口服强的松30mg／日。体温正常，咳嗽、 咳痰及气喘症状均好转。8月 15日复查肺功能：VC0．98L， 图 1．2 CT显示双肺纹增多、紊乱，散在斑片状、索条状及云絮 占预计值43％，Dlco0．68占预计值5．7％。出院后继续口服 状高密度影 ．以双肺野外带明显．左下肺呈蜂窝状改变) 图3，4 强的松30mg／d，门诊定期随访 ，患者活动能力及肺功能指标 肺 CT显示双肺间质性病变较前进展 图5—8 小涎腺小叶结构 均进一步改善。2007年 1月24日，患者因受凉咳喘症状再次 尚保存．多数小叶内腺泡萎缩、退变消失，导管增生．数量增多，腔内充 有分泌物 ；间质中除灶性淋 巴细胞浸润外，纤维母细胞增生。符合干 加重而入院。查体：T36．6~CP75次／分 ，R28次／分 BP130／ 燥综合症的病变 70mmHg。患者呼吸较促 ，口唇轻度紫绀，双肺闻及高调的肺 泡爆裂音 (Velcm I罗音)。1月25 日血常规 ：白细胞 12．7× 入院诊断：1．肺间质纤维化 ；2．干燥综合症 10’／L， 中性粒细胞 76．8％，肝肾功能电解质正常，痰培养仍 治疗：强的松40mg／d口服。环鳞酰胺 500mg静脉滴注 为缓症链球菌 ，予 以吸氧，抗感染(左氧氟沙星 +头孢 曲松 每月 1次。 钠)及对症治疗。患者活动性气喘仍 明显。同时伴 口干、眼 该患于2007年8月中旬因急性腹痛