医学细胞生物学-第五章 线粒体.pptVIP

第五章 线粒体（P130） 线粒体是一个敏感而多变的重要细胞器。 1894年，Altmann首先在动物细胞中发现。1897年，由Benda命名。 线粒体是细胞中能量储存和供给的场所，它提供生命活动中包含的能量。 第一节 线粒体的形态结构 光镜下线粒体微粒状、杆状、线状等。 在不同细胞中，线粒体的数目也相差很大。 一、外膜 外膜包围着整个线粒体，由暗、明、暗一层单位膜组成，它与内膜并不连续，它与内膜并不连续。 二、内膜 内膜是皱褶的、内表面不光滑的膜结构，内膜向内凹陷，形成嵴，嵴间的空隙称内室或嵴间腔，嵴内的空隙称嵴内腔。 线粒体嵴膜上，有许多与线粒体垂直的柄小球体，称为基本微粒。它由头、柄和基片三部分组成。 线粒体嵴的分子结构 线粒体内膜与外膜的结构 外膜与内膜之间形成宽约68nm的空间，称膜间腔。其间充满无定形液体，含少量的酶。 三、基质 在线粒体内膜以内，线粒体嵴间的空隙为基质，不同类型细胞线粒体基质的密度是不同的。 在线粒体基质中，除含有脂类、蛋白质、环状DNA分子和核糖体外，还含有一些电子致密嗜锇酸的基质颗粒，含有钙、镁、磷等元素。 第二节 线粒体的化学组成 一、水 水是线粒体含量最多的一种成分。除类脂双分子层和一些大分子内部而外，在线粒体的其它各组成部分中均有水的分布。  二、蛋白质 线粒体的干物质主要是蛋白质。蛋白质的含量与内膜的多少有关，因为多数蛋白质(包括酶)均分布于内膜。有的线粒体内膜蛋白质的含量可占线粒体蛋白质总量的66％。 各种线粒体的不同组成部分的蛋白质含量所占蛋白质总量的百分比虽略有差异，但大体上是近似的。  三、类脂 不同来源的线粒体其脂类组成成分很不相同，但大多数以磷脂为其主要成分，一般约占总量的3/4以上。 四、酶 线粒体中含有众多的酶系，是细胞中含酶最多的细胞器之一。在各种不同来源的线粒体中，现已发现120余种酶，分布在线粒体各部，其中氧化还原酶约占37％，连接酶10％，水解酶少于9％。 五、其它 除以上提到的以外，线粒体还有其它化学组成成分，如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）,黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程，他们与内膜密切关联。 第三节 线粒体的能量转换功能 输入到线粒体内室的蛋白质都在氨基末端带有20～80各氨基酸序列的信号肽，称为导肽，导肽中有12各氨基酸是必须的。 一、细胞氧化及其基本过程 细胞生命活动过程中所需的能量约有95％是来自线粒体。其来源是将细胞内供能物质氧化、分解、释放能量。并排出CO2和H2O，这一过程称为细胞氧化。 由于这一过程在组织细胞内进行，要消耗O,释出CO2和H2O ，又称细胞呼吸。 二、细胞呼吸的主要步骤如下 （1）糖酵解 （2）由丙酮酸形成乙酸辅酶A （3）三羧酸循环 （4）电子传递和化学渗透偶联磷酸化 呼吸链是一组酶的复合体，遍布在线粒体内膜上。细胞呼吸吸入的氧，在这条链上被利用与氢化合，最后生成水。由于呼吸链在递氢时，也同时传递电子，也称为电子传递呼吸链。 线粒体内，伴随呼吸链在传递氢和电子生成水的氧化过程中，由能量释放，使ADP磷酸化为ATP,称为氧化磷酸化。 第四节 线粒体的半自主性 线粒体中不仅存在DNA，而且也有蛋白质合成系统。大多数线粒体蛋白质还是在DNA上编码。在细胞质核糖核酸体上合成后再运进线粒体的。所以，线粒体的生物合成涉及到两个彼此分开的遗传系统。 一、线粒体DNA mtDNA呈高度扭曲的双股环状。 人的线粒体基因组有16569个碱基对。 二、线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互作用 细胞内，线粒体遗传系统与细胞核遗传系统相互协作进行生物合成。 线粒体的转录与翻译过程完全依赖于细胞核的遗传装置。 线粒体能够独立合成一些必要的物质，但有些必须的蛋白质，如核糖体蛋白质、RNA和DNA聚合酶、氨酰tRNA合成酶等，都是按照细胞核基因组的编码指导合成的。如果没有细胞核遗传系统，mtDNA则不能表达，说明线粒体必须依靠细胞核遗传系统，这就是线粒体的半自主性。 三、线粒体半自主性的其他表现 1、线粒体生长时需要的化学成分来自两种不同的来源。 2、线粒体的生物发生是一种分别独立受控的过程。 3、虽然在mtD