过敏性紫癜性肾炎的研究进展.pdfVIP

维普资讯 1784 中国误诊学杂志2008年3月第8卷第8期 ChinjMisdiagn，Mar2008Vol8No．8 【综述与进展】 过敏性紫癜性肾炎的研究进展 熊军 (综述)，赵耀 (综述)，代长刚 (综述)，贾叙锋 (审校) 【主题词】 紫癜，过敏性 ／诊断；肾炎 ／病因学；肾炎 ／病理学；诊断，鉴别 ；综述 [文献类型] 【中图分类号】 R692．340．53 【文献标识码】 A 【文章编号】 1009—6647(2008)08—1784—03 对过敏性紫癜性 肾炎 (Henoch—Schonleinpurpuranephri 远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布 ，稍高于皮肤表面 ，可有 tis，HSPN)的研究进展综述如下 。 痒感 ，1～2周后逐渐消退 ，常可分批出现 。从紫癜到肾脏损害间 隔时间少于2周[7]。 1 病 因和致病机制 3．1．2 关节症状 是本病常见症状 ，特点为多发性、非游走 1994年，在美 国召开系统性血管炎命名及分类 的国际会议 性 ，多发于踝关节的关节肿痛 。 上 ，本病被划分为血管性血管炎范畴。属血管变态性疾病 ，可 由 3．1．3 胃肠道症状 常可见到 ，主要表现为腹痛 ，腹部不适 以 多种因素引起 ，感染是最常见的病 因，在上呼吸道感染、急性扁 及腹泻 。常见部位为脐周和下腹部 。腹痛有时可表现为阵发性 挑体炎2周后发病 ，常见的致病菌为链球菌 ]。该病发病机制 目 肠 绞痛 [(；]。 前仍不清楚 ，但 已明确它是一种系统性免疫复合物疾病 ，为IgA 3．1．4 其他 淋 巴结肿大，肝脾肿大及神经系统受累如头痛 、 循环免疫复合物相关的小血管炎及毛细血管损害 。肾小球损害 抽搐和行为异常等 。WatanabeIs]报告1例 13岁患有HSPN 的男 主要 由IgA沉积引起 ，部分 由IgG 自身抗体直接对抗系膜细胞 孩 出现对称性肢体肌 肉疼痛和萎缩 ，目前这一原因和致病机制 抗原所介导[2]。Hisano等 发现在 肾小球 内存在MBI和旁路途 不清楚。 径激活补体 ，导致 肾小球损害和长期的尿异常 。Zhou等 报告 3．2 肾脏表现 主要表现为尿异常，尽管在HSPN发病时主要 ACE基因的多态性参与HSPN 的致病，具有DD基因型肾损害 表现肾功能下降、蛋 白尿、i缸尿 以及新月体形成，但在随访中发 及进展 比DI和 II基 因型重。 现与病理程度和预后相平行 的是平均蛋 白尿量 (meanprotein— uria) 2 病理改变 光镜下典型肾小球病变为局灶或弥漫的系膜增生型肾小 4 诊 断和鉴别诊 断 球肾炎伴不同程度的新月体形成，与IgA 肾病相似。通过单克隆 本病诊断依靠典型的皮肤、关节、胃肠道及 肾脏损害表现 抗体FB21发现肾小球内皮细胞损害_l5]。大多数病例沉积在 肾小 和肾活检表现IgA沉着为主 的系膜增生型病理改变 。在判断紫 球 的IgA类型为IgA1型，一部分可 出现IgA1／IgA2沉积 ，前者 癜时要排除血小板减少性紫癜 ，后者紫癜呈瘀点、瘀斑不高出 肾小球纤维化 比后者要轻 ]。电镜下可见系膜细