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突触的结构及兴奋传递 MG — 眼肌型 MG — 眼肌型 重症肌无力-新斯的明前、后 肌营养不良 肌营养不良 肌营养不良-腓肠肌假性肥大 * * * * * * 神经肌肉接头和肌肉疾病 齐医一附院 神经－肌肉接头和肌肉疾病 概述 神经肌肉－接头疾病（NMJ） ：是指神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病，主要包括 MG和Lambert －Eaton综合征等。 肌肉疾病：是指骨骼肌本身病变引起的疾病，主要包括进行性肌营养不良症、周期性瘫痪、多发性肌炎、强直性肌营养不良症和线粒体肌病等。 神经－肌肉接头和肌肉疾病 解剖生理 骨骼肌的组织结构： 神经—肌肉传递：突触； 传递过程：神经冲动→突触前膜→钙离子内流→囊泡释放→乙酰胆碱与突触后膜受体结合→突触后膜Na+、K+通透性改变→后膜去极化→动作电位→终池C a++进入肌浆→与肌钙蛋白结合→肌肉收缩。 神经-肌肉接头疾病发病机制： 突触前膜合成及释放Ach障碍 肉毒杆菌中毒，高镁血症阻碍钙离子内流，氨基糖甙类药物及L-E综合症可使Ach合成释放减少。 突触间隙中AChE活性及含量异常 有机磷中毒时AChE活性降低，后膜过度去极化 突触后膜AChR病变 MG- AChR自身抗体；美洲箭毒-阻断后膜受体 肌细胞膜电位异常 终板电位下降引起去极化阻断，如周期性瘫痪 能量代谢障碍 如线粒体肌病因缺乏某些酶或载体而影响氧化代谢，不能产生ATP