神经白塞病.ppt

神经白塞病 Neuro-Behcet’s diease 张晓刚 白塞病（Behcet’s disease, BD），又称贝赫切特病，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎及皮肤损害为突出表现，常累及神经系统、消化道、肺、肾、附睾等器官，其基本的病理变化为皮肤粘膜、眼及全身多系统的细小血管炎。 在我国，女性患者略多，而有内脏器官及眼受累，则男性明显高于女性。发病年龄均在青壮年时期，北京协和医院的资料显示，发病年龄最小为12岁，最大为44岁。 在白塞病患者中约有5%～10%的患者出现神经系统病变，称为神经白塞病（Neuro-Behcet’s diease, NBD），并发此病变者男性明显多于女性（4:1），除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。 病因 神经白塞病作为BD的并发症之一，其病因目前尚不清楚，一般认为与遗传因素、免疫因素、病毒和链球菌感染以及环境因素有关。 韩桂锋,李冰.神经白塞病[J].中国实用神经疾病杂志,2007,10(3):161-162 病因 病因 免疫机制学说 早期患者血清中存在抗口腔黏膜细胞抗体；有学者发现患者脑脊液中淋巴细胞增多，补体C3、IgG升高； 但是在许多方面BD又不同于经典的自身免疫疾病，缺少自身抗体、无B细胞功能亢进和T细胞减退。 病因 遗传 有研究认为BD与HLA-B的一个亚型HLA-B51强相关； HLA-B51是白塞病的易感基因，HLA-1类相关基因可能是决定白塞病发病的基因。 病因 感染 有报道显示我国1/3的BD患者过去有结核病史或患活动性结核、PPD-C试验强阳性； 相当多的患者于发病前总有一段发热病史，且在这些患者血清中找到链球菌抗原致敏的淋巴细胞； Behcet等人则在发热患者的血和尿中查到病毒。 病因 环境因素 本病分布有明显的地域性； 地中海、中东及东亚国家居多； 环境污染、微量元素的变化等，特别是血中铜离子含量与疾病的发作呈正相关。 病理学 NBD基本的病理学改变为脑内多发的中小血管炎，包括动脉、静脉和毛细血管在内的血管周围炎性细胞的浸润导致血管周围和实质的损伤，从而引起神经元的灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘、脑膜增生和纤维化。 病理学 NBD的病变形式多样，尸体解剖和活检标本发现中枢神经系统病损符合血管炎性改变，静脉占优势，是引起NBD病理改变的重要因素；此外还包括轻度炎症、脱髓鞘和变性改变； 白质常被累及，灰质结构内也有病损，包括皮质、基底节、脑干神经核。 病理学 典型的病理表现为：病变部位慢性炎细胞浸润，局部组织成分丢失坏死，充满脂质的巨噬细胞和胶质细胞蓄积，中性粒细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞浸润，病变处轴索变性。 解剖基础及影像学改变 NBD病变通常位于脑干，有时延伸至中脑，或脑室周围及皮质下白质； 脑实质损害最常见的部位是中脑和间脑交界处，其次是脑桥-延髓区；下丘脑-丘脑区、基底节、大脑半球、小脑和脊髓受累相对少见； 解剖基础及影像学改变 多数病灶位于中脑与间脑交界处的患者，其病灶常向上延伸累及间脑，或向下发展波及脑桥、延髓区； 半球病损少见，且常与间脑、脑干的病变共存。 临床表现 Borhan回顾病例发现BD累及中枢神经系统要远多于周围神经系统，NBD最常见的症状是头痛、无力、麻木感；头痛主要表现为偏头痛，其次是紧张型头痛。 最常发现的神经系统体征是反射亢进、向上跖反射、躯体感觉异常，另外，椎体束征、颅神经麻痹、假性延髓征和小脑征也较常见。 临床表现 NBD可仅表现为头痛、头晕或其它非特异性主诉，而临床、神经电生理及神经影像学检查可以发现异常表现，这些亚临床NBD患者致残率、死亡率都明显较低。 临床表现 临床表现 临床表现 脑干综合症：较为常见，通常急性或亚急性起病，可在数日内达高峰。常累及双侧脑神经、小脑、锥体束，表现为不同形式组合的颅神经受累、构音障碍，单侧或双侧的锥体束征、共济失调，伴或不伴轻度的意识智障。病程中症状可逐渐缓解。 临床表现 临床表现 脑卒中样起病型：较少见，急性起病，单侧神经症状常提示脑卒中发作。半球病变可以出现轻偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫发作。 临床表现 临床表现 精神症状型：主要表现为精神症状，包括焦虑、抑郁、幻觉、易激动及失眠等，认知功能障碍可表现为注意力下降、记忆丧失、人格改变，甚至是进行性痴呆。 临床表现 临床表现 弥漫型：急性或亚急性起病，伴假性延髓征，包括情绪不稳、构音障碍、吞咽困难、下颌反射敏感，以及锥体束征、小脑征、脊髓感觉平面及括约肌功能障碍等。 临床表现 临床表现 非实质型NBD可由静脉窦血栓、上腔静脉阻塞、动脉闭塞、动脉瘤等引起，主要表现为颅内压增高，如严重头痛、呕吐、双侧视乳头水肿，