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脑桥中央髓鞘溶解症病例分享 神经内科 吴小姝 目录 病例简介 女性，57岁，主因“头痛、呕吐2月，吞咽困难，双手震颤1月，二便障碍半月”入院。  患者于2月前改换降压药（北京0号改为寿比山）后出现剧烈头痛，伴恶心、呕吐胃内容物，当地CT：未见异常。血钾：2.8mmol/L,血钠：110mmol/L,血氯：84mmol/l。 经补钠、补钾及对症治疗后（具体不详），治愈出院。 1月前，无明显诱因出现吞咽困难、张口受限、饮水发呛、言语缓慢、伴双手静止性震颤，再次入住当地医院，行头MRI、脑电图、腰穿等检查，考虑为“帕金森综合征，中毒、代谢性原因不除外”。 给予鼻饲饮食，安坦，改善脑细胞代谢等治疗，逐渐发展为不语，张口不能，自觉身体及四肢发僵，不能坐位及行走。半月前出现间断性尿储留，大便秘结，为进一步诊治来院。 既往史：高血压3年，口服北京降压0号，血压控制在正常范围。余无特殊记载。 神经系统查体：BP150/90mmHg。神志清，不语，理解力，判断力尚可，查体合作。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏，眼动充分，眼震未引出。面纹对称，示齿、伸舌不能，张口困难。四肢肌张力齿轮样增高，双上肢静止性震颤，肌力ⅴ级。腱反射（﹢﹢﹢），无感觉障碍，指鼻、轮替、跟膝胫试验不能，病理征阴性。 辅助检查： 入院后血、尿常规、生化全项、乙肝五项、风湿、免疫系列、甲功正常范围。 复查头CT提示：脑桥中心可见片状低密度影，双侧豆状核边界欠清，符合脑桥中心髓鞘溶解症改变。 头颅MRI：双尾状核、豆状核及脑桥长T1长T2信号，边缘欠清，占位征象不明显，无强化 治疗：给予安坦、金刚烷胺、美多巴、刺五加等药物治疗。半月后患者静止性震颤减轻，语言基本清晰，无吞咽困难、饮水呛咳，可在搀扶下行走，双上肢肌张力呈齿轮样增高，病理征（-）。小便正常。 诊断 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（EPM) 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）的病理基础是脑桥基底部髓鞘脱失，以构音障碍、吞咽障碍（皮质延髓束受累）和四肢瘫（皮质脊髓束受累）为临床特征。脑桥外髓鞘溶解症（EPM)为类似病变累及脑桥以外区域，如丘脑、基底节和大小脑的灰白质联合等处。EPM至少出现在10%的CPM中，也可单独出现。 既往报道CPM/EPM常见于慢性消耗性疾病，特别是营养不良和酗酒者，近来发现低钠的快速纠正特别是存在低钾、肝肾疾病和糖尿病时更易诱发。 病例分析与心得 一、 本例患者起病特点为：更换降压药物后频繁呕吐，导致水电严重紊乱，出现低钠、低钾、低氯，并有快速纠正史。 患者长期使用利尿剂可能会造成慢性低钠血症，频繁呕吐使血钠进一步降低；并且由于频繁呕吐、细胞外容量减少后继发醛固酮升高以及使用排钾利尿剂，导致钾离子丢失，同时氯离子丢失。失钾后为维持细胞内的电中性，钠离子代替钾离子进入细胞，进一步加重细胞外的 钠丢失，更容易发生脱髓鞘。 心得：血清钠的纠正速度不应超过每天10mmol/l,最新的推荐是小于每天8mmol/l,尤其是伴有低钾等其他危险因素时，纠正的速度宜慢为好。 二、 患者1月前发生吞咽困难、双手震颤后再次入院头MRI无明显病灶形成，1月后第三次入院发现特征性改变。 心得：由于疾病早期脱髓鞘病变没有完全形成，因此在2周内MRI正常并不能排除本病的可能，随访很有必要。 三、 既往本病的 预后很差，有报道2周内死亡率50%，6个月内死亡率90%。存活的亦会有认知障碍、锥体外系症状和延髓异常等严重神经系统后遗症。 随着影像及重症监护的发展，及对其病因、发病机制的进一步认识，该病预后以不像以前认为那样差，部分病人症状逐渐改善甚至完全康复。 不积跬步，无以至千里； 不积小流，无以成江海。 荀子 LOGO 西山煤电集团公司职工总医院 诊断结果 2 病例分析 3 临床心得 4 病例简介 1