肝肺综合征HPS-上海中山医院李蕾.pptVIP

作者简介 概 念 是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现，多见于肝硬化患。 对伴有低氧血症的严重肝病患者作尸检发现肺毛细血管直径从正常的8～15μm扩张至500μm 。 流行病学 在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现 流行病学 HPS是死亡率的独立预测因子 HPS确诊后平均2.5年其总体死亡率达41% 若无肝移植,则HPS患者的平均生存时间较施行肝移植者明显为短(10.6月/40.8月),尤其是合并Child C级肝硬化者 基础肝病 HPS的基础肝脏病大多数是慢性，并已存在多年。包括： 坏死后肝硬化 酒精性肝硬化 隐源性肝硬化 慢性活动性肝炎 胆管闭锁性肝病 原发性胆汁性肝硬化 Wilson病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 酪氨酸血症 非肝硬化门静脉高压症 暴发性肝衰竭 肝移植备选对象 HPS的特征性表现 发病中心环节及发病机制 发病中心环节 HPS的发病机制(CBDL模型) 临床表现 (一)血气分析 PaO2下降，常75mmHg PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒 直立性缺氧（敏感和特异性的指标）：仰卧位变为直立位时PaO2下降大于10mmHg； A-aPO2上升15～20mmHg 如肝病患者伴有严重的低氧血症（PaO250mmHg）应疑为HPS。 HPS肺容量(肺总量)及呼气量通常基本正常。最突出的改变是肺弥散量显著异常，即使血红蛋白经校正仍明显异常。 （一）胸部X线平片： 肺基底部呈中等大小的结节（φ1.6～3.3mm）或网结节状阴影为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病 （二）对比-增强超声心动描记术（contrast-enhanced echocardiography） HPS超声心动图表现 （三）胸部CT扫描 HPS腹部CT：肝肿大、脾肿大、门脉高压、腹水 （四） 99锝-白蛋白大聚体（99mTC-MAA）全身扫描 （五）肺血管造影 对肺血管异常有确诊价值 可发现动-静脉分流或孤立的毛细血管扩张 可区分是由HPS或是由肺栓塞引起的低氧血症 侵袭性操作,具有一定的危险性 HPS肺动脉造影分型 分 型 表 现 Ⅰ型 “蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张 散在、弥漫性，吸氧可缓解，移 植预后佳 Ⅱ型 孤立的动-静脉分流，常有严重的低氧 血症，吸氧无效，移植预后差 HPS的诊断标准 有慢性肝脏病或其它原因所致门脉高压，肝功能障碍不一定很严重。 没有原发性心肺疾病，胸片正常，或有间质结节状阴影。 肺气体交换异常:有或无低氧血症(PaO270mmHg)，但A-aDO2增大，超过2.0kPa。 同位素扫描或对比增强超声心动图证明有肺内动静脉扩张 肺泡CO弥散量(TLCO)减少。 气短， “平卧呼吸”或“直立脱氧”。 心排出量增多，肺血管压降低。 当病人吸人低氧混合气体时，肺血管阻力不增高或仅轻微增高。 HPS严重度分级  加强对症治疗 1、 一般治疗： 2、氧疗： 吸氧及高压氧舱，适用于轻型、早期HPS患者 及时改善低氧血症，可缓解患者症状，促进肝细胞再生和肝功能的恢复 当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(2～3L/min) 3、栓塞治疗 适应证：孤立的肺动静脉交通支栓塞， 即肺血管造影Ⅱ型患者 术式：“圈状弹簧”栓塞术 疗效：可提高PaO2约15mmHg 4. 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 改善HPS患者的氧合作用 为原位肝脏移植作准备 疗效尚不确切，多处于试验中 5、原位肝脏移植： HPS的根本性治疗方法 目的：逆转肺血管扩张，多于术后12个月以上出现 适应证：HPS合并的进行性低氧血症 HPS肝移植后4年，患者PaO2基本恢复正常（Krowka，et al. 1997) HPS原位肝移植后的生存情况（Swanson，et al. 2002) 80年代中期，严重低氧血症患者（Pa02 50mmHg，如HPS），还被认为是肝移植的绝对禁忌证，但目前此观念已完全改变。 Taille等对 1991年-2