七年制学生授课-淋巴瘤.pptVIP

* * 为一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞肿瘤性增生。 临床以无痛性淋巴结肿大最为典型。肝脾也常肿大，晚期有恶病质、发热和贫血。 在我国，本病死亡率为1.5/10万， 总发病率2.23/10万（1.39/10万男，0.84/10万女），各年龄均可发病，20―40岁者约占50%左右。 一、 病因和发病机理： （一） 病毒：病毒学说颇受重视。 部分HD病人血清中发现高价 抗EB病毒抗体 EB病毒→Burkitt淋巴瘤 HTLVI→T细胞淋巴瘤 （二）免疫缺陷状态：遗传性及获得性免 疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常为 多。应用免疫抑制剂而发生恶性肿 瘤者，其中1/3为淋巴瘤。 （三）幽门螺杆菌：胃粘膜低度淋巴瘤是 一种B细胞粘膜相关的淋巴样组织 淋巴瘤，幽门螺杆菌的存在与其发 病有密切的关系。 二、病理和分类： （一）淋巴瘤典型淋巴结病理特点： 1、 正常滤泡性结构为大量异常淋巴细 胞或组织细胞所破坏。 2、 被膜周围组织有上述大量细胞浸润。 3、 被膜及被膜下窦也破坏。 R-S细胞为诊断HD的必要条件，但 非HD所特有。 （二）HD分型：现仍普遍采用Rye分类法 （1965）。 1、 淋巴细胞为主型（LP）：预后好 2、 结节硬化型（NS）：预后相对较好 3、 混合细胞型（MC）：预后相对较差 4、 淋巴细胞减少型（LD）：预后极差 该分类简便、实用，对临床有重要 指导意义。但各型并非固定不变， 可相互转化。 （三）NHL分型：现多采用国际工作分类 （IWF）。根据HE染色的形态学特 征，与病程、疗效及预后等临床规 律有一定的相关性。但未能反映肿 瘤细胞免疫表型，也未能将近年来 应用单克隆抗体、细胞遗传和基因 探针等新技术而确定的新的病种包 括在内。 目前理想分型应该为： IWF+免疫分型+直接诊断 ? NHL的国际工作分类 低度恶性 A.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变） B.滤泡性小裂细胞型 C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性 D.滤泡性大细胞型. E.弥漫性小裂细胞型 F.弥漫性小细胞与大细胞混合型 G.弥漫性大细胞型 高度恶性 H.免疫母细胞型 I.淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核） J .小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞 瘤不能分型及其他。 ? IWF未列入的淋巴瘤类型： 1、边缘带淋巴瘤 2、皮肤T细胞淋巴瘤 3、外套细胞淋巴瘤 4、周围性T细胞淋巴瘤 5、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 6、血管中心性淋巴瘤 7、小肠T细胞性淋巴瘤 8、间变性大细胞型淋巴瘤 9、成人T细胞白血病/淋巴瘤 ? 三、临床表现 （一） 淋巴结肿大：无痛性、进行性。 （二） 肝睥肿大 （三） 淋巴结肿大的压迫症状 （四） 淋巴结外器官侵犯：肺及胸膜、 胃肠、肾、中枢神经系统。NHL 最易发生。 （五） 全身症状：发热、盗汗、消瘦、 瘙痒等。 四、实验室和特殊检查 （一） 血液和骨髓： 约1/5 HD患者嗜酸粒细胞升高， 骨髓涂片找到R-S细胞对诊断 HD骨髓浸润有帮助。 NHL常伴有淋巴细胞比例及绝 对值增高，约20%NHL患者在 晚期并发淋巴细胞白血病。 （二）其他化验： 疾病活动期ESR、LDH、血清 NAP升高,钙增加提示骨髓累及。 可伴溶血性贫血。 酶标法、流式细胞术测定免疫 表型。 染色体易位的检查有助于分型 诊断。 （三）影像学检查：B超、CT、淋巴 管造影、放射性核素