全血细胞减少的鉴别诊断-山西省人民医院.pptVIP

SX Provincial People’s Hospital 全血细胞减少的鉴别诊断 血液科 常进 概念： 全血细胞减少不是一种独立的疾病，而是多种疾病所导致的一种周围血象的改变，它是指血液中血细胞（红细胞、白细胞、血小板）计数持续低于正常范围。 分类： 造血系统疾病（ 70%以上） 非造血系统疾病（不足30% ） 造血系统疾病（一）： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 巨幼细胞性贫血 急性白血病 造血系统疾病（二）： 其他造血系统肿瘤，如：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 进展期骨髓纤维化 免疫相关性全血细胞减少 造血系统疾病（三）： 在发生全血细胞减少的造血系统疾病中以再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性白血病、巨幼细胞性贫血、以及溶血性贫血多见，约占到整个全血细胞减少性疾病的近60%。 非造血系统疾病： 恶性肿瘤 急慢性肝病 感染性疾病 结缔组织病 少数严重的甲亢 妊娠合并的再障 病因： 骨髓增生不良 骨髓基质异常 造血原料不足及利用障碍 造血组织被肿瘤细胞侵占 外周血丢失或破坏 代谢异常 有时是多种原因导致发生全血细胞减少 恶性肿瘤： 肿瘤的骨髓转移使骨髓正常造血受抑 放、化疗的毒性对骨髓的抑制 营养不良 肿瘤介导的免疫反应 急慢性肝病： 肝炎病毒介导的自身免疫产生抗干细胞抗体，抑制造血干细胞，并损伤造血微环境 肝硬化后脾亢，脾脏对血细胞破坏增多 结缔组织病： 患者体内产生了抗血细胞的抗体，且循环免疫复合物固定血细胞表面，继而破坏之。 合并肾病、感染，以及药物等因素 感染性疾病： 可合并全血细胞减少，最常见的是伤寒、败血症、流行性出血热、结核病。 其机制可能与脾肿大、脾亢、感染性溶血、骨髓中毒有关。 妊娠合并再障： 是一种只发生于妊娠后的特殊类型的再障，产后不久（1－5个月）自行缓解，再次妊娠再复发，分娩后又恢复。 多数认为可能是妊娠时骨髓产生的一种不能通过胎盘的自身抗体抑制了母体骨髓的正常增生。 检查（一）： 就上述这些疾病，在仔细询问病史及体格检查，并且经化验检查明确为全血细胞减少的基础上，完善以下检查： 检查（二）： 网织红细胞计数 骨髓穿刺及骨髓活检（观察骨髓增生程度、骨髓细胞形态、比例，进行必要的骨髓细胞组织化学、骨髓细胞免疫表型、以及骨髓细胞染色体核型等检查） 溶血检查及外周血细胞CD55及CD59表达 血清叶酸、维生素B12测定 凝血检查 免疫球蛋白 蛋白电泳 肝肾功能、 肝炎分型 ANA、ENA 粪便潜血 肿瘤标志物 甲功系列 PPD试验及结核抗体 必要的影像学检查及内镜检查 围绕全血细胞减少，该病例的特点： 乙型肝炎后肝硬化失代偿期，脾大 恶性肿瘤？ 就该例患者引起全血细胞少的疾病： 肝病 恶性肿瘤 SX Provincial People’s Hospital