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- 2017-09-04 发布于广东
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IgA肾病的诊断与个体化治疗 中国中医研究院广安门医院肾内科 占永立 主要内容 概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗:ACEI与中药。 预后分析 概述(1)--定义 IgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿,伴有或不伴有轻度蛋白尿为特征。 概述(2)--本病的基本特征 本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以IgA-IgG于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现的一种疾病,而是有多种临床综合征表现、病理变化也是多种多样的一组疾病。 本病不完全是一种良性肾上球疾病;其中大约1/3的病人在发病10-20年之后进入终末期肾衰,是引起终末期肾衰的主要原因之一。 粘膜免疫及肾小球IgA的沉积很可能不是发病的主要环节,骨髓源性的IgA1,其空间结构及免疫源性的异常及系膜区的IgA1受体和后体后作用以及分子学遗传背景,已经成为研究本病的发病、进展的重点。 IgA肾病的发病中遗传因素起一定的作用。IgA肾病的发病有明显的种族差异,IgA肾病可呈家族聚集发病,其家族成员中存在IgA产生异常。 呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循证医学研究资料。 概述(3)—遗传性疾病分类 基因病:疾病涉及一对等位基因,呈明显孟德尔氏遗传方式。 单基因病 多基因病
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