儿童自免溶贫.pptVIP

小儿自身溶血性贫血 autoimmune?hemolytic anemia in children, AIHA 郑州大学第一附属医院儿科 盛光耀 shenggy2959@126.com 概 述 ■ 定义： 各种原因导致产生抗自身红细胞的抗体，引起红细胞 的破坏加速，产生的溶血性贫血。 ■ 分类： ▲ 特发性： ▲ 继发性： - 感染 - 自身免疫性疾病 - 肿瘤 - 药物 - 免疫缺陷病 免疫介导溶血性贫血的特征(1) 免疫介导溶血性贫血的特征(2) ■冷抗体性自身免疫性溶贫 原发性冷凝集素病 继发性冷凝集素病 淋巴组织增生性疾病 感染（肺炎支原体，爱泼斯坦-巴尔病毒） 阵发性寒冷血红蛋白尿 病毒综合征 先天性或三期梅毒 免疫介导溶血性贫血的特征(3) ■ 药物诱发的免疫性溶血性贫血 半抗原/药物吸附（例如，青霉素） 免疫复合物（例如，奎宁和奎尼丁） 自身抗体的诱导（例如，甲基多巴） ■ 均为抗原抗体反应 ■ 反应的类型,取决去: ▲ 补体 ▲ 环境温度 ▲ 网状内皮系统的功能状态 ■ 表 现 ▲ 血管内溶血Intravascular hemolysis ▲ 血管外溶血Extravascular hemolysis 温抗体和冷抗体的特征 温抗体型自身免疫性溶血性贫血（warm autoimmune?hemolytic anemia） ■年龄： 1岁：1/4~1/3 (最小报告：生后3天) 3岁：1/2 ■溶血方式： 主要为血管外溶血：脾为主，肝为次； 如补体参与，亦可血管内溶血。 临床表现 ■急性型 多见4以下小儿，男女 病前病毒感染史 起病急，病程自限，病程3个月 发热 乏力 呕吐 腹痛 血红蛋白尿等 黄疸 脾大 肝大 肾功能不全：少尿 无尿 氮质血症 ■ 慢性型 各年龄组，年长儿多见 病程：进行性/间歇性 约1/2的患者合并系统性疾病（SLE 淋巴瘤） ?患儿有轻度~中度黄疸 脾大/或肝大 部分有紫癜 ■ Coombs 试验阴性型:5~10% 原因： 不完全抗体与RBC亲和力太低 抗体太少， 试剂不够敏感，提高敏感度的方法可提高检出率 IgM不易被检出，其激活的C3可阳性 实验室检查 ■ 血象 Hb:急性型降低明显，慢性型多为轻度 Ret:增高,10%的患儿不高或低，部分慢性型明显降低 （与IgG抗体结合幼红和网织红有关） 部分患儿涂片：畸形RBC 幼稚RBC 偶见吞噬现象 WBC:多增加，亦可减少 Plat:多正常，部分慢性型可减少 ■ RBC脆性试验：病情进展时增加,缓解时多正常 ■ 血清：间胆增加，尿胆原增加 结合珠蛋白降低或消失 ■ Coombs试验： ▲ 直接+, 间接—（亦可+） ▲ 特异性单价抗人球蛋白试验，分5型： IgG型：15%(IgG+,IgM和C —)，溶血中度多见 继发性； IgG+C3型：常见，60%，此型溶血重 补体型：25%，C3或C4+，IgG和IgM—，多见急 性，溶血较轻 IgM型：血管外和血管内同时溶血 混合型（IgG+IgM+C3):可间接估计血清中的游离抗体和补体量，可判断预后 小儿溶贫的鉴别诊断 预后 ■ 急性型预后好，病程2-3周至1个月； ■ 合并感染和营养不良预后差； ■ 慢性型可并发静脉血栓 心 肾功能不全； ■ 贫血重 粒细胞少 网织红不增，预后差； ■ 少数合并SLE 淋巴瘤等 ■ 病死率：11%-35%（感染 溶血危象 出血） 治 疗 ■一般治疗: 控制原发病 防治感染 预防溶血危象 维持水电平衡