治疗苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食疗法.pptVIP

治疗苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食疗法 广州市妇婴医院广州新生儿筛查中心 江剑辉 Dr. Jian-Hui JiangGuangzhou neonatal screening center, Neonatal and maternal hospital of GuangzhouGuangzhou 510180, China. 背景和目的 苯丙酮尿症(PKU)的规范治疗愈显其重要地位 能全特XP-2(P-AM universal) —— 一种不含Phe的多氨基酸营养粉治疗PKU患儿 对象和方法 对象：PKU 39例，典型PKU 30例, 高苯丙氨酸血症（HPA） 9例 方法：食谱制定方法 食谱调整方法：每次增减1份（50mg） Phe的供给 监测Phe浓度 记录消化系统表现和特殊饮食行 为表现 食谱制定方法 《食物成份表》 《中国食物成份表2002》 “1份（50mg）Phe”常见食物列表”（见表1） “Phe含量很少的食物列表”（包括脂类、碳水化合物类、水果类、蔬菜类等共约100种） 蛋白质、苯丙氨酸和热卡供给量（见表2） 表1 含有1份（50mg）苯丙氨酸的常用食物 表2 PKU患儿蛋白质苯丙氨酸热卡供给量 能全特XP-2使用方法 英国Nutricia-SHS公司生产的 “能全特XP-2”无苯丙氨酸多氨基酸营养粉 提供所需的氨基酸、微量元素和微生素 按10 g∶150ml调配 按100 ml∶1g加调味剂 将每日用量分2~3次饮用 2 结 果 PKU患儿低Phe饮食治疗过程中的Phe浓度（表3） 特殊喂养/饮食过程中消化系统表现（表4） PKU患儿的血浆白蛋白和血微量元素的监测亦得到正常结果（由于篇幅所限，结果另文报道） 表3 PKU患儿低Phe饮食治疗过程中的Phe浓度 表4 特殊喂养/饮食过程中消化系统表现 表4 PKU治疗中饮食相关行为 3 讨 论 3.1 低苯丙氨酸饮食对PKU的治疗作用 3.2 低苯丙氨酸疗法及其食谱 3.2 特殊喂养/饮食治疗时消化系统表现和异常饮食行为问题 3.1 治疗作用 较好地控制患儿血Phe 能全特XP-2有如下特点： ①PKU患者所需的氨基酸成份齐全，氨基酸谱定量精确，Phe为0，酪氨酸足量。 ②足量的7种宏量元素、5种微量元素、12种维生素。 ③不含脂肪和碳水化合物。 蛋白质供应：数量适当、氨基酸谱全面、酪氨酸足量 微量营养素供应足量 供热物质选择（碳水化合物、脂肪和蛋白质） ：多样化，更多地选用自然营养物质 对PKU患者的生长发育十分有利 3.2 低Phe疗法及其食谱 ①根据年龄、体重计算蛋白质需要量，确定能全特 XP-2、其他蛋白质食物的种类和数量 ②计算Phe的供给量，并按“1份=50 mg Phe”记录每 日供给Phe总量的份数。每次调整只增加或减 少含1份Phe的蛋白质食物数量 ③计算热能需要量，确定供热食物的种类和数量 ④注意供给适当的其他营养物质，以保证机体生长 发育需要的全部营养 3.2 特殊饮食时消化系统症状和异常饮食行为问题 消化系统表现和异常饮食行为的形成易导致患儿喂养困难，影响PKU疗效 原因可能有：过度选择甜食、食物缺乏多样化、无法供应合适的食物、特殊食品的难接受性和患儿对来自父母亲焦虑和压力的儿童期逆反心理。 如何避免？应用能全特XP-2疗法时，由于食物选择多样化、选择更多自然食物、添加调味剂可能减轻或避免上述问题 大家一起探讨 用低Phe饮食疗法，保持PKU患儿适当的血Phe浓度 如何保证机体生长发育所需适量、全面的营养供给 如何减轻或避免消化系统表现和异常的饮食行为 健康的特殊饮食心理（家庭和患儿） * * 13 g 排米粉 9.0g 干面条 10 g 淀粉 90 g 米粥 40 g 蒸米饭 13 g 大米 1/6个 鸡蛋 30ml 牛奶 初乳37 ml成熟乳90 ml 母乳 1g 蛋白质 份量 种类 0.4 70~80 20 1.2 7~9岁 0.4~0.6 80~90 20~30 1.5 4~6岁 0.4~0.8 90~100 20~40 2 1~3岁 Phe供给份数（份/kg.d） 热卡(Kcal/kg.d) Phe （mg/kg.d） 蛋白质 (g/kg.d) 年龄 336 39 合计 36