自体免疫性疾病的发生和血液系统自体免疫性疾病.pdfVIP

14 生 物 学 通 报 2010年 第45卷 第 1期 自体免疫性疾病的发生和血液系统自体免疫性疾病 邓 雯 (河南科技大学动物科技学院 河南洛阳 471003) 摘要 阐述 了 自身免疫、自体免疫疾病的概念及 自体免疫疾病发生的原 因和疾病发生的 机理学说 ，列举 了比较熟悉的血液系统或与血液系统有关的 自身免疫性疾病 ，重点概括 了 目 前较为清楚的 自发性血小板缺乏紫斑症的发病机理。 关键词 自身抗原 自体免疫 自体 免疫病 变态反应 中国图书分类号 ：1L392．11 文献标识码 ：A 1 自身免疫与 自身免疫疾病 病的关系可能有 3种情况：① 自身免疫引起疾病；② 通常高等动物的免疫系统具有高度分辨 “自 疾病引起 自身免疫 ：③某些因素同时引前两者[6,13i。 己”与 “非己”抗原物质的能力。机体免疫系统对 自 2 自身免疫疾病的致病机制 身抗原发生免疫应答 ．产生 自身抗体和 (或)自身致 没有任何一个单一的理论或机制能够充分解 敏淋 巴细胞的现象称为 自身免疫 (autoimmunity)。 释 自体免疫疾病 的相关特征和发病原因。 自体免 现知 自身免疫现象在正常人体内可起维持机体生 疫疾病与遗传基 因、内分泌 、免疫 、环境 因素和易 理 自稳的作用。它在通常情况下起生理性免疫调节 感性 因素等有关、--3，5,6]。目前的研究表明 自体免疫 作用，使机体对外来抗原的应答有一定的 白限性。 性疾病多与 T细胞免疫有关 l2l，6，。 自身免疫过 自体免疫性疾病是一种人体 自身免疫系统攻 程通常通过盖尔及库姆斯二氏分 型的Ⅲ型变态反 击 自己身体正常细胞的疾病 。人体 内免疫系统的 应 导致组织损伤 自身组织 (自身抗原)先刺激免 抗体原本是针对外来 的抗原或体 内不正常的细胞 疫系统导致 自身抗体产生 ，此两者结合成免疫复 (如肿瘤细胞)进行攻击与清除 ，是保护身体 的一 合物 ，再 引起组织损伤 ：自身免疫也可通过Ⅳ型变 种生理机制 。但在一些情形下 ，免疫系统可能会产 态反应机理 ．直接因淋巴细胞 的激活而发生。美 国 生 出对抗 自己身体内正常细胞 的 白体免疫抗体 ， 和 比利时科学家 2008年发现 了 自体免疫疾病产 造成不正常 的过度发炎反应或是组织伤害 ，进而 生的一种机制 。美国国立卫生研究院的科学家研 影响身体健康造成疾病lI_。自体抗体所攻击 的大 究了免疫系统T细胞 ，特别是辅助 T细胞 ，并重点 都是细胞核或细胞里的其他 目标 ．有 的攻击 “染色 关注 了在 T细胞机能 中发挥重要作用 的酶 furin 体 ”，有 的攻击 “DNA”，有 的攻击 “RNA”，有 的攻 蛋 白。研究人员发现 ，删除辅助 T细胞中的furjn 击 “ENA(可溶性抗原)”等 ]。 会影 响另 2种T细胞——调节性 T细胞和效应性 正常人血清可以测得多种天然 自身抗体 ，体内 T细胞 的功能。前者借助 Furin促进机体组织与细 产生的 自身抗体有助于清除损伤组织及其分解产 胞 的免疫耐受性 ，缺 乏 furin会增加后者的攻击 物 。当自身免疫表现为质和量的异常 ，自身抗体和 性 ，易导致 自体 免疫性疾病和组织损伤 114]。抑制 (或) 自身致敏淋 巴细胞攻击 自身靶抗原细胞和组 furin曾被认为会减少恶性细胞的生长 ，或通过阻 织 ，使其产生病理改变和功能障碍时才形成 自身免 碍病原体 的活化来 阻止感染。然而 ，研究结果显 疫疾病 (autoimmunedisease)。自