达那唑联合环孢素A治疗成人难治性特发性血小板减少性紫癜20例.pdfVIP

临床 医学2Ol0年5月第30卷第5期 ClinicalMedicine。May2010。Vo1．30，No．5 · 51 · 达那唑联合环孢素 A治疗成人难治性特发性 血小板减少性紫癜 20例 孙 国锋 李雪政 陈海林 李书芹 任晓梅 (河北省邯郸市中心医院血液科，邯郸 056001) 【摘要】 目的 观察达那唑联合环孢素A治疗成人难治性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的临床疗效。方法 选择符 合难治性 ITP诊断标准的20例患者，给予达那唑300tllg／d，分3次口服；环孢素A3～4mg／(kg·d)，分3次口服，联合 应用3个月，判定疗效。结果 显效9例 (45％)，良效5例 (25％)，进步2例 (10％)，无效4例 (20％)，总有效率为 80％。结论 达那唑联合环孢素 A能有效治疗成人难治性 ITP。 【关键词】 达那唑；环孢素A；特发性血小板减少性紫癜 1 资料与方法 物治疗 ，并适 当减少环孢素 A用量后肝功能恢复 1．1 一般资料 ：选择2004年 1月至 2009年7月于我 正常。 院确诊的成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者 20 3 讨论 例，均符合难治性 ITP的诊断标准 。。，其中男 ll例，女 难治性 ITP是指患者应用糖皮质激素和(或)脾 9例 ，年龄 18～62岁，中位年龄38岁，病程6个月 ～4 切除术治疗无效，或需大量糖皮质激素才能维持血小 年。所有患者均接受常规剂量的糖皮质激素治疗6个 板计数在安全水平 ，约 占ITP患者总数的 1／4。关于 月无效或依赖 ，其中3例大剂量丙种球蛋 白治疗无效， ITP的发病机制，一般认为体液免疫在 ITP的发病过 2例行脾脏切除治疗有效后复发。全部病例均有不同 程 中起主导作用，机体对相关抗原产生体液免疫反应， 程度的活动性出血症状，如皮肤 出血点、瘀斑、鼻出血、 产生血小板抗体，致使附着抗体的血小板被单核 一巨 血尿 、牙龈出血等 ，血小板计数 (3～25)×10／L。 噬系统清除，导致血小板数 目下降。同时，进一步的实 1．2 治疗方法 ：给予达那唑 300mg／d，分 3次 口服 ； 验研究表明，细胞免疫异常在 ITP患者中亦普遍存在 ， 环孢素A3～4mg／(kg·d)，分 3次 口服。两种药物 表现为 CD34 辅助 T细胞(Th)比例失调，出现细胞毒 联合应用 3个月，判定疗效。治疗期间监测患者血常 性 T细胞介导 的血小板破坏 。国外报道 ITP患者 规 、肝功能、肾功能变化 ，口服或静脉滴注止血药物 ，有 CD4 细胞水平下降，CD8 细胞水平升高，Ts细胞 (细 明显出血倾向者住院治疗观察，绝对卧床休息，输注血 胞免疫中的CD8 、CD28一细胞)的活性降低，从而诱 小板悬液等支持治疗 。 导B细胞活化产生血小板抗体，导致血小板寿命缩 1．3 疗效判断标准：参照张之南等主编的 《血液病诊 短，数 目下降。 断及疗效标准》，将 ITP疗效分为显效、良效、进步、无 达那唑是合成的 17烷基雄激素衍生物，通过免疫 效 其中显效：临床无出血症状，血小板计数(BPC)恢 调节，减少单核 一巨噬系统的Fc受体表达 ，阻止了血 复正常，持续3个月以上；良效：临床基本无出血症状， 小板 的破坏 ，从而达到提升血小板的治疗 目的。但 因 BPC升至50×10／L，或较原水平升高30×10／L，持续2 其药物不 良反应有男性化倾 向，故非必要时慎用于未 个月；进步：出血改善，BPC有所上升，持续半月以上；无 成年人。环孢素 A是一种免疫抑制剂，通过抑制 Th 效：出血及 BPC均无改善。总有效率为显效、良效、进 细胞功能、调节淋巴因子生成等途径直接或间接抑制 步之和。 细胞及体液免疫 ，近年来用于 ITP的治疗 ，