以骨髓炎为首发症状的SAPHO综合征.pdfVIP

· 6 · 临床误诊误治2014年6月第27卷第6期 ClinicalMisdiagnosis＆Mistherapy。Vo1．27，No．6，Jun2014 · 误诊研究：自身免疫及全身性疾病 · 以骨髓炎为首发症状的SAPHO综合征 韩卓笑，宁晓然，马博清，牛尚梅 ，王 芸 ，宋光耀 [摘要] 目的 探讨 SAPHO综合征的临床及影像学特点，以提高对本病的认识 ，减少误诊。方法 对 1例 以骨 髓炎为首发症状的SAPHO综合征的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因右下肢肿胀、疼痛 6个月，症状加重伴 左胸壁新发肿块 1周入院。曾于外院误诊为右股骨骨髓炎，经对症治疗无效，后结合临床表现、实验室检查、CT及全 身骨显像诊断为 SAPHO综合征。予非甾体抗炎药、调节免疫等对症治疗后，病情明显好转。结论 SAPHO综合征临 床少见 ，以骨髓炎起病者甚少，易误诊。临床应加强对 SAPHO综合征临床及影像学特征的认识并仔细分析病情，以 避免或减少误诊误治 。 [关键词] 获得性骨肥大综合征；骨髓炎；胸壁；肿瘤；体层摄影术，螺旋计算机；体层摄影术，发射型计算机 [中国图书资料分类号] R681．3 [文献标志码] B [文章编号] 1002—3429(2014)06—0006．03 [D0I] 10．3969／j．issn．1002—3429．2014．06．003 SAPHO综合征是由滑膜炎 、痤疮、脓疱病、骨肥 及右下肢近端压痛 。查血常规 、肝 肾功能、电解质 、 厚和骨炎 (synovitisacnepustulosishyperostosisostei— 凝血 四项、血浆 B2微球蛋 白均正常；肿瘤标记物 ： tissyndrome，SAPHO)组成的综合征 ，是一种少见的 神经元特异性烯醇化酶 (NSE)17．70Izg／L，前列腺 慢性无菌性炎症性疾病 ，主要受累部位包括骨 、关节 特异性抗原 (PSA)、癌胚抗原 (CEA)、癌抗原 (CA) 和皮肤 ，因本病临床表现各异 ，诊断较为困难。我院 125、CA153、甲胎蛋 白(AFP)、CYF211均正常。初 收治 1例以骨髓炎为首发症状的SAPHO综合征 ，现 步诊断：左胸壁肿块性质待查?右股骨骨髓炎，掌跖 对其临床表现、影像学特点及治疗方法归纳如下。 脓疱病 (palmoplantarpustulosis，PPP)。予止痛等对 1 病例资料 症治疗 ，效果欠佳 。进一步行全身骨显像检查示 ：双 男 ，54岁。因右下肢肿胀、疼痛6个月 ，近 1周 侧锁骨、左侧胸锁关节 、双侧髂后 、右侧耻骨 、右侧股 上述症状加重，伴活动受限、左胸壁新发肿块到我院 骨中上段 、胸5一胸 9、右足背及左侧踝关节多发放 就诊 。6个月前无明显诱 因出现右下肢肿胀 ，渐感 射增高影。头颅 +胸部 +盆腔 CT扫描示 ：右侧基 疼痛 ，可耐受，故未予重视 ，亦未进行诊治。近 1周 底节区腔隙性脑梗死，颈部多发小淋巴结，双侧上颌 上述症状加重，伴活动受限及左胸壁新发渐进性增 窦炎症并发囊肿可能性大 ；胸骨柄左侧及左侧第一 大肿块 ，影响睡眠，在 当地医院行右下肢 x线检查 前肋骨皮质明显增厚 ，其内呈磨玻璃样改变 ，考虑骨 示 ：右股骨中上段骨髓炎，为求进一步诊治到我院肿 纤维异常增殖可能性大 ，双侧胸膜局限性增厚 ；双侧 瘤科就诊。患者近5年来反复出现面部 、头部 、胸背 精囊增大 ，盆腔软组织及骨质结构未见异常。查类 部 的大面积痤疮 ，留有色素沉着及瘢痕。2年前因 风湿 因子 (RF)205kU／L，红细胞沉 降率 (ESR) 反复发作掌趾脓疱性皮肤损害就诊于当地医院皮肤 54mm／h；促 甲状腺激素 (TSH)5．560kU／L；凝血 四 科 ，诊断为银屑病。查体 ：生命体征正常。发育正 项 ：纤维蛋 白原含量 (FIB)5．61g／L，凝血酶原 时间 常 ，营养 中等，意识清楚，查体合作 。全身浅表淋 巴