原发性干燥综合征系统表现及治疗进展.pdfVIP

《中国医学创新》第 10 卷 第 24 期（总第 270 期）2013 年 8月　　综　　述 Zongshu 原发性干燥综合征系统表现及治疗进展 陈战瑞① 【关键词】 　　 　原发性干燥综合征；　进展；　综述 　　doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2013.24.073 　　干燥综合征（Sj gren’s syndrome， SS）是一种以侵犯外 1.3　泌尿系统　一般认为 pSS 的肾损害起病隐匿，病情进 分泌腺体为主，并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身 展缓慢，肾小球性蛋白尿及肾功能不全少见（5%），若出 免疫病。本病可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary 现常提示合并有系统性红斑狼疮、淀粉样变、血管炎和混合 Sj gren’s syndrome， pSS），也可以和另一诊断明确的结缔组 性冷球蛋白血症等。pSS 是成人继发性 RTA 的常见病因，主 织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存，称为继发性 要累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒（RTA），以 I 型 干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome， sSS）。国内发病 RTA 多见。通过氯化铵负荷试验可以看到约 50% 患者有亚 率 0.3%~0.7%，男女比为 1：9~20[1] 。干燥综合征的首发症状 临床型肾小管酸中毒。Ren 等 [6] 研究的 130 例 pSS 中 95 例 多样，临床表现复杂，典型表现为口干、眼干，累及其他器 表现为 RTA（73.1%），其中 91 例为 I 型 RTA，9 例出现低 官可出现多系统损害的表现，本文就近年来国内外的研究综 钾性麻痹，4 例 Fanconi 综合征，3 例出现肾性尿崩症；肾 述如下。 小管性蛋白尿（20.8%），肾小球受累（13.8%），肾功能不全 1　系统损害的表现 （27.7%）。肾组织病理以慢性间质性肾炎最常见（80.5%）， 1.1　全身表现　可出现发热，以不规则低热多见。关节痛 表现为间质淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化及肾小管萎 为 pSS 较常见的临床首发症状，10% 发生关节炎，故临床上 缩。肾小球损害常见的病理类型包括局灶节段增殖性肾小球 常误诊为类风湿关节炎，但侵袭性关节破坏、关节畸形少见。 肾炎、局灶节段硬化性肾小球肾炎、膜性肾病、弥漫系膜增 部分患者有肌无力、肌酶谱升高和肌电图的改变。皮肤病变 殖性肾炎、膜增殖性肾炎。免疫荧光检查大多阴性，极少数 除皮肤黏膜干燥外，以双下肢为主的紫癜样皮疹较常见。一 有免疫球蛋白和补体沉积。Singanamala 等 [7] 指出肾小球肾 些患者有雷诺现象，但很少出现指端破溃。 炎与冷球蛋白血症及低补体血症密切相关，常提示疾病活动。 1.2　呼吸系统　呼吸系统受累表现主要为间质性肺疾病 值得注意的是，19% 患者临床上仅有肾小管损害的表现，而 （ILD）、小气道疾病以及肺动脉高压、肺囊肿和肺大泡、胸 病理提示存在明显肾小球损害，故考虑 pSS 肾损害可能存在 膜病变、肺淀粉样变、淋巴增殖性疾病等 [2] 。文献报道 pSS- 亚临床型肾小球肾炎。因此，pSS 一旦出现蛋白尿、肾功能 ILD 的病理类型包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、闭塞性 不全时，积极的肾活检有利于明确诊断、正确指导治疗及判 细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）、普通型间质性肺炎（UIP） 断预后。 及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），其中 NSIP 是 pSS-ILD 最 1.4　血液系统　pSS 并发血液系统损害多影响一个血液系， 常见的病理损害类型 [3] 。呼吸道受累的病理基础为上、下呼 也有两系以上同时受累。常见有贫血、白细胞减少、血小 吸道黏膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩，局部血管炎 板减少和其他异常（如血沉 50 mm/1 h、高球蛋