冷球蛋白血症肾损害的诊断.pdfVIP

20 14 年 5 月 第 一 卷 第 5 期 · · 109 冷球蛋 白血症肾损害的诊断 肖智 周 文华 赵鑫 丽 张娜 李 孝男 吉林大 学第 二 医院 130041 【摘 要 】冷球 蛋 白血 症是 一种 临床 过 程 隐 匿、临床表 现 多样 的 多 系统血 管炎 ，可 引起 全 身 多 系统病 变 ，例 如 关节痛 、皮肤 紫癜 等 各种 类型 的疾病 ，其 中肾脏损伤 的发 生率为 8~58% ，临床 病程具有 迁延性 ，预后 差 ，约 10% 的 患者 最终 需要接 受透析 治疗 ，因此 结合 国 内外文献 ，本 文对冷球蛋 白血症 肾损 害的诊 断做 一 综述 ，希望 能够提 高临床 医师对 冷球 蛋 白血症 肾损 害的认 识 ，以免 贻误 治疗 。 关键 词 冷球 蛋 白血 症 冷球 蛋 白血 症 肾损 害 诊 断 【 】 ； ； 【中图分 类 号 】R593 【文献标 志码 】A 一 、冷球 蛋 白 “栓 子 ” ，内皮 下 可 见 大 量 沉 积 物 ， 染 色 为 嗜伊 红 性 ， 呈 强 HE PAS 冷球 蛋 白（Cryoglobulins,CGs ）是 一种含 有类 风 湿 因子 ( RF) 和 阳性 ，Masson 三 色染 色 为红 色 ，非 嗜银 ，刚果 红染 色 阴性 。 1／ 3 左 单 克 隆或 多克 隆 的免疫 球 蛋 白或 免 疫 复合 物 ， 在 低 温 条 件 下 具 右 的 肾活检标 本 中可 见 小 动 脉 和 叶 间动 脉 的血 管 病 交 。 免 疫 荧 有形 成 可逆沉 淀 的特殊性 质 ， 即低 温 （0~4℃ ） 时沉 淀 ， 复 温 至 光 可见 在 内皮 下 和 系膜 区呈块 状 或颗粒状 沉 积 物 ，其 中沉 积 物种 37℃时可再 溶 解 。按 照免疫 化 学成 分 的差 异 ，主要 包 括 以下 3 种 : 免疫 球 蛋 白的成 分 与血 中构成 冷球 蛋 白的免疫 球 蛋 白种类 相 同 ， 型 由单 一 的单 克 隆 组 成 ，例 如 、 、 或本 琼 斯 蛋 白 ； 通 常是 、 。 电镜 下 可见 电子致 密沉 积 物形 成 的特殊 有形 结 Ⅰ Ig IgM IgG IgA IgG IgM 型 由单 克 隆 与 多克 隆 混 合 组 成 ； 型 为混 合 多克 隆型 ， 构 ，包 括包 括纤 维样 、微 管样 、晶格 样 、指 纹 样 、颗 粒 样 等 ，主要 分 Ⅱ Ig Ig Ⅲ 包 含 多 株 多 克 隆 的 Ig ；其 中 IgM 能