先心病：室间隔缺损.pptVIP

漏斗部缺损可分为： 1.干下型 也称双瓣膜下缺损或肺动脉瓣下缺损。缺损上缘为肺动脉瓣环及瓣膜，无肌肉组织，与其紧密相挨的是主动脉瓣叶。此类缺损由于主动脉瓣下缺乏支持组织易下垂引起主动脉瓣关闭不全。 2.嵴内型 缺损位于室上嵴之内，四周为完整的肌肉组织，缺损与肺动脉瓣之间及与三尖瓣之间均有肌肉组织隔开。 肌部缺损 很少见，缺损位于肌部室间隔的光滑不或小梁化部，位置低，四周为肌肉组织，形态大小不等。 小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱 先心病 室间隔缺损 定义 附：膜部缺损最常见，肌部缺损最少见。 膜部缺损 漏斗部缺损 肌部缺损 1 2 3 室间隔缺损：是指室间隔在胎儿期发育不全，在左右心室之间形成的异常交通。 室间隔缺损引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。 分类 1单纯膜部缺损：为膜部间隔的小缺损，多为圆形，直径通常在1厘米之内，边缘为白色纤维组织及三尖瓣的腱索和小梁。单纯膜部缺损多位于三尖瓣前瓣与隔瓣的交界处。有些病例由于隔瓣粘连遮盖缺损，外口较小，但其下面隐藏着一个较大的室缺。 位于室上嵴下方，缺损长较大，右冠瓣叶紧邻缺损，其后下缘常有一部分残留的膜样间隔组织存在。 缺损位于三尖瓣隔膜下方，其上缘与主动脉瓣尚有一定距离，但距房室传导束很近。 单纯膜部缺损 嵴下型 隔瓣下型 病理生理 正常成人左室收缩压可达16kpa，而右室收缩压仅有4kpa。两室之间压差显著。当室间隔出现缺损时则左室血液将有一部分经缺损流入右心室。分流量的大小与缺损的大小及两心室的压差有关。 （1）小型室间隔缺损：常位于膜部，左向右分流量较小，对人体血流动力学影响不大，患者无明显症状，活动量基本正常。不易发生肺动脉高压，左室负荷轻度增加。 （2）中等或较大的室间隔缺损：左向右分流量大，肺动脉血流量明显增多，肺血管由痉挛逐渐演变为增厚，肺动脉压力渐渐增高。患者幼时常有上呼吸道感染，易合并左心衰竭。长期大量的分流式左室负荷增加，右室负荷也增加，导致左室扩大或双室扩大。 （3）巨大室间隔缺损：左向右分流几无阻力，肺充血特别严重，幼时常患呼吸道感染，肺炎，心衰也很常见。部分患儿死于幼年，4~5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流，使肺小血管增生，增厚，硬化，肺动脉高压出现早，病情重。当右室压力增高后左向右分流量减少，甚至出现右向左分流，最终形成Eisenmenger综合征。出现全身紫绀及右心衰竭。 - Note to customers : This image has been licensed to be used within this PowerPoint template only. You may not extract [ Image information in product ] Title Image the image for any other use. 中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常 大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征 临床体征 （1）心前区轻度隆起。 （2）胸骨左缘第2~4肋间能扪及收缩期震颤，并闻及III级以上粗糙响亮的收缩期杂音。高位漏斗部缺损者，杂音和震颤位于第2肋间。听诊肺动脉瓣区第二音明显亢进，分流量大者心尖部科闻及柔和的功能性舒张中期杂音，.肺动脉高压导致分流量减少者，收缩期杂音逐渐减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音亢进分裂明显，并可伴肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。 （3）发育迟缓和不良。 处理原则 4.导管伞赌法是治疗室间隔缺损的新方法，该方法创伤小，但目前仅适用于严格选择的病例，尚需进一步评估其远期效果。 3.严重肺动脉高压、有右向左逆向分流者，即Eisenmenger综合征者禁忌手术。 2.缺损大、分流量大于50%或伴肺动脉高压的婴幼儿，应早期在低温体外循环下行心内直视修补术，合并心力衰竭或细菌性心内膜炎者需控制住后才能手术。 1.缺损小、无血流动力学改变者，可暂观察，部分病例可自行闭合。 辅助检查 辅助检查 胸部X线 中度以上缺损时，心影轻到中度扩大，左心缘向左下延长，肺动脉段突出，肺纹理增多提示因左向右分流使肺血增多，重度梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，肺外周纹理减少，甚至血管影呈残根征。 心电图 损小者心