对重症肌无力的认识和治疗.pdfVIP

4.5 使用ATG 的病人应及时应用砭医药进行治疗，以尽早恢复造血机能，防 止期间发生其它关联病症和骨髓的完全脂肪化而使造血能力丧失。张氏认为多应 在ATG 20 天后就可配合使用，应用的时间越早越好，最好不要晚于七个月。 4.6 治疗的急性 “再障”ATG 后 效病例 慢性 “再障”ATG 后恢复快，急 性 “再障”ATG 后 效病例比急性 “再障”没 使用ATG 治疗的疗效更好，治疗 时间更短、治愈快， 般在半年左右治愈，各血象指标多恢复正常，治愈后不反 复。 4.7 国外医学曾报道，ATG 后十四年统计实际复发率高达35.2%，主要转化 的克隆性疾病为：溶血性贫血、MDS、急性髓细胞白血病，转化多在3 年以后； 而Tichelli 等估计8 年后克隆性疾病的发生率可高达57%。多数学者认为上述 并发症很可能是由于体内残留损害的骨髓干细胞进 步发展所致，并且ATG 的不 足之处是 效病例血液学缓解不完全，也就是不能彻底根治，部分病例易复发。 而使用中医砭医药的治疗，则能从根本上调节全身机体功能，努力清除西药残留 物在体内的积存，对彻底治疗疾病，防止病情复发转化，应 着积极的作用，对 达到血液学的完全缓解起到了决定性的作用。 4.8 ATG 后转化为克隆性疾病，如溶血性贫血、MDS、白血病者，或原发病 为先天性 “再障”者，治疗十分困难；原发病并发肝炎等病而进行ATG 治疗的， 能够康复，但恢复时间要长。 4.9 ATG 后 “再障”患者各种血象指标极低，自身免疫力特差，为防止感染 和出血，需严格加强治疗前后的消毒、保护等处理，按正确的操作规范操作，掌 握好仓穴的“三度三精”治疗技术，才能保证治疗的安全性和治疗效果。 对重症肌无力的认识和治疗 张茂文 张西蒙 张天宏 （烟台蓬莱三文医院） 重症肌无力是 种免疫性疾病，属难治性疾病的范畴。其发病率为8～20/10 万，患 病率为50/10 万。本病在各种年龄均可发病，以10～35 岁最常见，女性患者以20～30 81 岁，男性以40～50 岁为发病高峰年龄，男女之比约为1:2～1:3，尤以40 岁以下发病更 明显，而我国14 岁以下儿童的发病率占总数的15%～20% 左右。本病起病隐袭，偶 急 性起病的。其主要表现是骨骼肌无力，容易疲劳。骨骼肌分布于头颈、躯干和四肢，从 人的面部表情到全身各部的动作无 不是骨骼肌运动的表现。本病中的肌无力 它特征 性的表现，它的特点是活动后肌无力症状加重，休息以后减轻，在一天当 ，常常是早 晨、上午轻，下午、晚上重。其症状是严重的肌肉无力，甚至于瘫痪。 重症肌无力并不是一发病就表现出全身肌肉的无力，常常是某 组或几组肌肉受累， 最常见的 眼外肌、面部表情肌肉、咀嚼肌、四肢肌群、延髓肌（包括吞咽肌）、颈肌和 呼吸肌群等，主要表现为眼睑下垂、转动不灵活、重影、面具样面容、咀嚼无力、上肢 活动受累，下肢提抬受累、言 出现障碍、吞咽发声困难、颈项酸软、呼吸受限或气短 危及生命。 按Osserman 氏本病可分成如下几型： Ⅰ型 （眼型）损及眼外肌，使眼睑下垂，眼球转动受阻； Ⅱ型 （全身型）损及全身四肢骨骼肌， I 、II 型 对药物反应和预后 好； IIA 型 （轻度全身型）四肢肌群轻度损及，伴眼外肌受累，但生活能自理，无咀 嚼、吞咽，构音困难；IIB 型 （中度全身型）四肢肌群中度受累，具 咀嚼、吞咽， 构音、生活自理困难； III 型 （重度激进型）起病急，进展快，常 呼吸肌麻痹，预后差； IV 型 （迟发重症型） 起病潜隐,进展 慢,发病半年~2 年内由I~IIB 型转变成 呼吸肌麻痹，预后差； V 型 （肌萎缩型）全身骨骼肌萎缩，预后差。 世界上第 例描述重症肌无力症状的是1672 年英国牛津的Thomas.Willis 医生， 1895 年Jolly.F 第 次把它正式命名为“假性麻痹性重症肌无力”，从对症状的描述，到 今天已 300 多年的历史，但人们真正认识重症肌无力的本质才30 多年。研究者在近百 年来，从临床表现的认识，到切除胸腺瘤和逐渐应用新斯的明、吡啶斯的明、美斯的明， 一直到上世纪60 年代认识到重症肌无力的本质与自身免疫 关，并应用肾上腺皮质激素 治疗、细胞拟制行免疫抑