重视儿童和青少年癌的病理诊断和研究.pdfVIP

2007年第十一届全国儿科病理学术研讨会 重视儿童与青少年癌的病理诊断与研究 何乐健 (首都医科大学附属北京儿童医院病理科，北京100045) 儿童恶性肿瘤以胚胎性肿瘤或间叶组织发生的肉瘤如各种母细胞瘤(神经母细胞瘤、肾母细 胞瘤、淋巴母细胞瘤等)或横纹肌肉瘤多见； 而由上皮组织发生的、成人多见的癌，儿童却罕见；约占儿童恶性肿瘤5％； 有些癌如前列腺癌、宫颈癌、子宫内膜癌、膀胱癌等儿童几乎未见报道 甲状腺癌、鼻咽癌、黏液表皮样癌、肾上腺皮质癌、肝癌、大肠癌等多见．较大儿童或青少 年：且多为散发病例，集中病例研究尤为重要； 与成人相对应的癌比较，同一组织发生的癌如儿童肾癌、儿童肾上腺皮质癌、儿童甲状腺癌 等预后较成人好； 与放疗、化疗等二次再发癌，抑癌基因突变和综合症等有关； 1．2易位／TFE基因融合性肾癌等 某些肿瘤具有特殊遗传学改变如Xpl 甲状腺癌(PediatricThyroidCancer) 占儿童恶性肿瘤的l～3％，是儿童最常见的癌；我院有甲状腺癌50例 多见8一12岁儿童； 因白血病、淋巴瘤而实施颈部放疗患儿，核污染(核电站)地区青少年甲状腺癌高发； of 日本学者在Chernobyl核电站污染(1986)地区(Gomel，Republic 3．2岁，肿瘤平均直径16mm，均为乳头状癌伴有不同量的实性成分，砂粒体和和不同程度的间 质纤维化均可见到，局部浸润和淋巴结转移率高，但未见放射性污染的形态学证据；病人体内 和居住土壤Cs(铯)含量相对较高，但癌流行与放射性之间没有剂量应答关系，作者得出结论 Gomel地区儿童甲状腺癌极高，此区域儿童在核污染事件后长时间暴露在低水平的放射性环境中， J Jan Cancer．1996 目前不能得出核污染与甲状腺癌发生之间有关联的结论(Int 3；65(1)：29．33．)。 7％接受放疗患者可致甲状腺癌； 从接受放疗到诊断甲状腺癌时间平均为8．5年，75％为3．5—14年间发生； 甲状腺癌以乳头状癌最多见，其次是滤泡性癌、髓样癌，乳头状癌实性区较多；滤泡性癌淋 巴细胞浸润较乳头状癌常见； 多为单个孤立性结节，诊断时有颈部淋巴结转移的多(50％)：复发率高(实性区易复 发)； 核沟、核包涵体、砂粒体和乳头结构为诊断标准，核多形性不作为放疗后乳头状癌诊断标准。 对治疗反应快，乳头状癌预后良好(包括淋巴结转移甚至有肺转移的病人)。 治疗方案仍然未统一； (最恰当的初始治疗、激素替代治疗的目标、随访、复发病例的评估 及治疗) carcinoma) 肝细胞肝癌(Hepatoce¨uIar 65％以上为大于10岁的儿童和青少年患者，男性稍多；小于20岁的肝细胞肝癌占0．5～1％； 80％的患者有腹痛或腹部肿块；其他可有恶心、呕吐、黄疸等； 37％的遗传性氨酸血症患者可导致肝癌；与肝硬化、胆道闭锁、遗传性氨酸血症等有关 12 专题讲座 100％阳性，70％患者母亲阳性，52．9％兄弟姐妹阳性) HBV与肝癌有关(HBSAg HCV与儿童肝癌有关： 多数病人AFP阳性(50--60％)，15～20％血清胆红素增高 病人预后差； 。 肉眼为单一或多中心肿块，70％的病例左右均可受累； 肿瘤重量800-1500克，直径2~25厘米， 镜下形态同成人 CorticalCarci 肾上腺皮质癌(Adrenal noma，ACC) 美国每年新增儿童肾上腺皮质肿瘤25