BPAG2在大疱性类天疱疮合并神经系统疾病发病机制中的作用探讨.pdfVIP

2131 13年北京地区皮肤科学术年会 加重／不变的患者占到了三分之一(3l，3％)，与嗜酸性粒细胞正常的患者无显著差异，但两组较 治疗前均有显著改善，瘙瘁显著缓解，皮损面积显著缩小。半年后复诊时，伴嗜酸性粒细胞增 高的泛发湿疹患者的瘙痒更重，预后更差，痊愈率为16．4％，好转率31．3％，复发率29．9％，加 重／不变的患者为(22．4％)，提示嗜酸性粒细胞增高的泛发湿疹远期预后差。无论是否应用免疫 抑制剂，糖皮质激素类药物，嗜酸性粒细胞增高组患者的预后均差于嗜酸性粒细胞正常组患者， 提示嗜酸性粒细胞增高可能是泛发湿疹患者预后差的独立内在因素，但这一结论仍受到样本量 小的影响，且无基础实验室证据，需要进一步的研究证实。本实验巾嗜酸性粒细胞持续增高的 泛发湿疹患者的预后与降至正常者相比无统计学差异，但可以看到复发、不变／力口重的患者数要 多于降至正常者．可能由于样本量小需进一步扩大样本量观察及研究。 本次研究未发现半年内嗜酸性粒细胞持续大于1．5×109几的患者，同时也未发现由嗜酸性 粒细胞引起的多系统器官和功能损害的患者，即没发现町诊断为嗜酸性粒细胞增高综合征的患 者，但是不除外由于药物应用导致的嗜酸下降，所以对伴有嗜酸性粒细胞增高的泛发湿疹患者 我们要早期对其全身各个系统器官做全面的评估。同时研究显示，主要表现为皮肤症状的淋巴 细胞相关性嗜酸性粒细胞增多综合征(L—HES)，可能会在多年后发展为T细胞淋巴瘤。所以对 伴嗜酸性粒细胞增高的泛发湿疹患者我们要警惕最终恶性肿瘤的发生，及早诊断治疗。 BPAG2在大疱性类天疱疮合并神经系统疾病发病机制中的 作用探讨 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科衍申经内科 陈金波李丽王宝玺 曾跃平徐浩翔 北京大学临床肿瘤学院流行病研究室 冯国双 大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性皮肤病，大多发生于老年人，有较多文献报道 BP可见于多种神经系统疾病患者。两者合并发生的机制尚未阐明，可能与BPAG2存在皮肤弧 型及神经亚型有关。 材料与方法 一、材料 1、血清标本及其来源：以BP合并神经系统损害患者22例(BN组)为实验组，按性别、 年龄(年龄±5)1：l匹配设立三个对照组：单纯患有大疱性类天疱疮(BP组)、单纯患有神 BN组及BP组均来自2001．2008年我院皮肤科就诊，经过临床、病理、免疫荧光确诊的BP患者， BN组既往合并有神经系统疾病，BP组既往无神经系统疾病。BN组所合并的神经系统疾病种类 ·60_ 大会冀言 及其例数：痴呆8倒，脑出血5刨、腑血栓JB成9侧。ND组患者为2006-2008在我院神经科确 诊的患者．Nor蛆为来自北京卧和医院体检巾心体检者，老年病房无BP及bid痛史患者。 2、组织标本及其来谭：正常^皮肤：来自我院激光科门谚，为接受包皮环切术者之正常人 包皮。小鼠脑组织：取自8周龄Balb／c小鼠完整的脑组织。^脑组织：为脑外科忠者手术所取 的来自大脑皮质颢叶的正常脑组织 由ProfLiu所赠。 二、方法：分别以^皮、鼠脑、人脑组织蛋白提取物为底物采用免疫印迹方法检测四组患 者血清中的自身抗体。所有统计用SPSS、SAS软件包分析。各纽之间阳性室比较采用卡方检 验，不符台卡方检验条件则用扁shH检验。总体比较结果以I)0．05认为育统计学意义，而两两 比较由于比较扶数多．咀Pfl05／6=00083为有统计学意义。 结果 一、以抗BPAG2为一抗行免疫印迸结果：以BPAG2标准抗体为一抗行免疫印迹实验，除 了能与人皮、鼠脑、人脯中的180kd条带结音外．还能见到165kd条带(表l、哥1)，说明了 165kd是与BPAGI密切相关的蛋白。关于165kd抗原，争议较多．旱在1990年，朱学骏教授 等即证实160kd抗原为BP的次要抗原，而非实验操作中抗原蛋白降解所致，其认为PAG2的 NCl6a-3为一 分子最的大小为160-1