血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究的回顾与展望.pdfVIP

· 424 · JDiagPathol，October2008， Vd．15，No．5 · 综 述 · 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究的回顾与展望 何妙侠，吴丽莉，朱明华 (第二军医大学长海医院病理科，上海 200433) [摘要] 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 (AILT)是近年来重新认识的侵袭性外周T细胞肿瘤，主要累及=牟=身淋巴 结 、肝、脾等部位，具有特殊临床表现、病理特征和免疫表型特点，临床进展迅速，常规治疗反应差，中位生存期不足 3年。新近研究认为，AILT肿瘤细胞来源于生发中心辅助 T淋巴细胞，特征性表达 CIM、CDIO和 CXCL13，具有重要 的诊断价值。AILT中高内皮静脉增生可能与VEGF的表达存在一定的关系，值得做深层次的研究。 [关键词] 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤； 高内皮静脉； 生发中心辅助T细胞 [中图分类号] R733 [文献标识码] A [文章编号]1007—8096(2008)05—0424—03 血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤 (angioimmunoblasticT- 尚未形成一套有效的治疗方法，大多数患者最终会发展成为 celllymphoma，AI )是较常见的外周T细胞肿瘤，占非霍奇金 AILT，所以越来越多的人接受了只存在AIl的理论，认为应该 淋巴瘤 1％～2％，占外周T细胞淋巴瘤 15％～20％…。AI 将具有 良性形态表现的AILD视为AILT的早期发展阶段0J。 具有特殊的临床表现、形态学特征和免疫表型，过去认为是 2 AILT一般特征 一 种非恶性免疫性疾病，称为血管免疫母细胞性淋巴结病 2．1 临床特征 AILT多见于中老年男性，常有发热、皮疹、 (angioinmmnoblasticlymphdisease，AIlJ)『)J，近年来研究证实， 全身淋巴结肿大、肝脾肿大等全身症状，大部分患者伴有免疫 AILT是一种独立的侵袭性外周T细胞肿瘤。故wH0(20o1)淋 功能异常。少量报道应用青霉素、环丙沙星、强力霉素后出现 巴造血组织肿瘤分类叶J已将 AII』l】归为血管免疫母细胞性 T 皮疹并最终确诊本病。AILT的临床表现复杂多变，为系统性 细胞淋巴瘤(AILT)…。本文拟就AIⅡ近年来的研究进展介绍 表现，可累及淋巴结、肝脾、皮肤、肺、骨、胃肠道、肾等多个系 如下 统，其临床表现及预后虽具有较大的个体差异，但也具有共同 1 对 AILT的重新认识 特点：发热，全身淋巴结及肝脾肿大，皮肤、肝 、肾、肺等多系统 AILD是 1974年 由Frizzera等 提出的一种少见、原因不 器官功能损害，贫血甚至全血细胞减少、血沉增快、多克隆免 明的全身性淋 巴结病。有关 AILD的病变性质一直争议较 疫球蛋白增高及易并发感染等，患者常全身情况差 f ]。 大，大多数学者认为，AILD是与病毒感染、过敏反应有关的 2．2 病理形态特征 AI 具有以下形态表现 ：①淋 免疫功能异常引起的非肿瘤性淋巴组织异常增生性疾病 巴结结构部分破坏 ，可见残存的淋巴滤泡，肿瘤细胞弥漫性 AILD临床表现为淋巴结肿大、发热、搔痒及皮疹 、贫血等症 浸润副皮质区；②肿瘤细胞中等大小 ，胞质透亮，胞膜清楚． 状，病程呈进行性发展，具有潜在恶性；病理学形态存在从反 核异型，成簇状分布于血管周围；③伴浆细胞、小淋 巴细胞 、 应性增q一到恶性的连续性改变，当病理形态在 AILD病变背 嗜酸性粒细胞及组织细胞增生；①高内皮静脉树枝状显著增 景 出现灶性透明T细胞时才被认为是