结节病临床的研究进展.pdfVIP

第7届北京国际康复论坛 7m The InternationalForumonRehabilitation Beijing 结节病临床研究进展 李明珍 中国康复研究中心 Theclinicalresearchbetweenfimitedanddiffusedlesionin lung sarcoidosis 摘要： 综述结节病临床表现、影像学和肺功能表现与肺泡灌洗液(BALF)成分的关系、影像学和肺功能的关系、 反映病情的指标、诊断方法、治疗与预后。 关键词：结节病；临床表现；影像学；肺功能；诊断；治疗；预后 引言 上世纪90年代后结节病临床研究取得多方面进展，本文对结节病临床表现、影像学和肺功能表现与肺 泡灌洗液(BALF)细胞学成分的关系，影像学和肺功能的关系、反映结节病病情活动或轻重的指标、诊断方 法、治疗与预后等方面做一综述。 1．结节病临床表现 结节病是一种病因未明多系统受累的肉芽肿性疾病，临床上可以无症状体征，仅仅是常规体检发现， 也可以有各种各样的临床表现，而且由于地域、种族不同，主要的临床表现也不同，与西方国家相比，印 度结节病患者出现发热、体重减轻这些表现的几率较高，而其他人种则不然【l一。结节病为系统性疾病，在 一项临床对照研究中发现，50％的结节病只累及一个器官，30％累及2个器官，13％的患者累及3个器官，累 及4个及以上器官的占7％【31。其中肺是最常见的受累器官，高达90％，肺结节病患者可以表现出各种非特异 性的呼吸系统的症状包括咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、咯血，有研究显示，呼吸困难是结节病最常见的 主诉【41。部分结节病患者以各种肺外的表现为首发表现而就诊，据统计皮肤受累仅次子肺，可达20—35％【3’5’ 61，可以表现为结节性红斑或冻疮样改变；另外，结节病还可以累及眼，出现葡萄膜炎，甚至导致视力受损； 累及关节致关节肿痛；累及神经系统可致颅神经损害、认识情感障碍等；累及心脏致传导阻滞等。除了以 上累及特定器官的相应临床表现外，结节病患者还可以有发热、盗汗、体重减轻等非特异性的全身表现。 2．结节病影像学表现与BALF 结节病影像学检查主要包括胸部x线、核素代谢显像、高分辨CT(HRCT)、胸部核磁共振等。目前主 要以x线及HRCT最为常用，其中高分辨CT能更清晰的反映肺部病变的特征。影像学检查不仅能观察结节 病的病变范围、程度、提供分期依据、帮助定位病变部位以协助经cT引导下肺穿刺活检或经支气管镜肺活 检达到确诊的目的，还可以作为评估结节病病情、治疗反应及预后的重要参考指标【_n。结节病肺CT常见影 像学表现主要有以下几种：(1)肺门淋巴结肿大伴或不伴纵膈淋巴结肿大，其中双侧肺门对称性淋巴结肿大 具特异性【8】；(2)实变影；(3)磨玻璃影；(4)网状结节影或蜂窝状影，部分可有牵拉性支气管扩张、气囊样改 变，据报道通过支气管镜发现支气管扩张的阳性率高于影像学表现，支气管镜下发现这种表现的发生率I 期21％，II期27％，ⅡI期26％，多发生于上叶肺组织[9】；(5)肺内单发或多发结节影；(6)胸腔积液、胸膜下结 节影、胸膜增厚，国外报道结节病胸膜受累发生率0．7．10％【10】，目前机制不明，可能与结节病累及胸膜致渗 出有关，结节病胸腔积液检查可以协助排除其他引起胸腔积液的原因如结核、肿瘤等疾病，通过对胸腔积 液中某些成分的测定也有助于结节病的诊断；(7)支气管血管束增粗；(8)外压性或牵拉性气管、支气管狭窄。 355 第7届北京国际康复论坛 The InternationalForumOnRehabilitation 7山Beijing 31。尽管肺部CT对于早期发现结节病 以上病变中最常见的表现是结节影和磨玻璃影，占所有表现的80％【