肺泡蛋白沉积症1例.pdfVIP

维普资讯 医学创新研究 2008年3月 第5卷 第 8期 MEDICINEINNOVATIONRESEARCH 个 案 报 誊 ∞|¨| 。。一一蕾--|j≯。。 ||。量毒曩… ≯。一|j一。．。．．．．。≯譬 肺泡蛋 白沉积症 1例 念卫红 罗平县人 民医院(云南 罗平 655800) 【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1671—7821(2008)08—0186—01 1 临床资料 双肺广泛病变范围无明显改变，密度明显减低。3oto后间断吸 患者，男，51岁，退役军人，因活动后气促半年余，咳嗽、咳痰 氧、输液 ，活动后气促缓解，适当散步锻炼，血氧饱和度达90％一 2oto余入院。患者近半年来无明显诱因感活动后气促，以爬楼时 93％。4oto后无明显症状，口唇肢端无发绀，血氧饱和度达 95％ 为明显 ，无发热、胸痛、心悸 、咯血，未引起重视。两月来症状加 以上，双肺呼吸音清晰，仍间断吸氧输液 ，坚持清晨慢跑 、散步，复 重，伴咳嗽、咳痰，呈阵发性咳，痰呈 白色黏液痰，不易咳 ，无发 查胸CT示双肺广泛病变较前明显减少，病情明显好转 ，给予带药 热、胸痛 、咳铁锈色痰、盗汗，亦无腹痛 、水肿 、呕吐，伴乏力、体重 出院，总疗程半年，嘱定期复查。 减轻。曾来我院行胸部 CT提示 “双肺弥漫性病变”，经抗炎 、吸 2 讨论 氧、对症治疗，病情稍好转，转省级医院经相关检查及经皮肺穿刺 肺泡蛋 白沉积症是临床罕见肺弥漫性疾病，病 因未明，好发 活检，确诊为 “肺泡蛋 白沉积症并双肺感染”。给予吸氧、抗感 于青中年，可能与感染因素、免疫功能障碍、肺表面活性物质清除 染、小剂量激素对症治疗，病情平稳，建议患者行全肺灌洗进一步 异常有关，以肺泡和细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳 治疗，患者未接受 ，要求转我院保守治疗。既往有长期饮酒史，否 性的不可溶性的富磷脂蛋白质物质为特征，主要根据支气管肺泡 认其它病史及食物、药物过敏史。入院查体：生命征平稳 ，慢性病 灌洗物检查或纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。治疗主要针对 容，口唇 、肢端中度发绀，全身浅表淋巴结未触及。胸廓无畸形， 如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管或 双肺呼吸动度稍弱 ，双侧语颤稍弱，双肺叩诊略浊，未闻及胸膜摩 纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行，近期疗 擦音 ，双肺呼吸音稍弱 ，未闻及干湿 哕音，心率约68~,／min，律 效显示患者呼吸困难及肺功能均有改善，半数患者 x胸片可变 齐 ，未闻及杂音。腹部 (一)，双下肢不肿，轻度杵状指。入院后 清晰，远期效果则多数保持缓解状态 ，少数患者复发常在 6— 血、尿常规正常，肾功、电解质 、血沉 、血糖正常，痰查结核杆菌阴 24mo内可再作肺灌洗。该患者因多种因素拒绝此治疗方案，选 性，痰培养阴性 ，肝功能ALT70U／I、AST61U／L，血脂6．03mmol~ 择内科保守治疗。经长期氧疗、预防感染 、改善肺循环、增强免疫 L，总胆红素 23．6p~mol／L，抗 HIV、抗 HAV、抗 HCV阴性。胸部 力等治疗 ，配合中药治疗 ，适当锻炼 ，病情明显好转 ；患者情绪乐 CT示双肺广泛性磨玻璃状、斑片状 、条索状密度增高影，未见胸 观，对战胜疾病充满信心，亦有利于疾病的恢复。此病临床罕见， 腔积液征。心电图、心脏彩超正常，人院后给低蛋 白饮食，面罩吸 极易误诊而耽误治疗，值得临床医生探讨，建议临床一线医生凡 氧，止咳、化痰，预防感染，配合生脉、黄芪针益气扶正，银杏叶针、 遇到原因不明的呼吸困难、胸部 x片示弥漫病变 、胸 CT示典型 丹参针、血塞通针改善肺循环，胸腺肽增强免疫力，水溶性维生素 的改变 (如地图样或碎石路样