双侧肾母细胞瘤的诊治进展.pdfVIP

452 · 临床小儿外科杂志2014年 lO月第 l3卷第5期JournalofClinicalPediatricSurgery，October2014，Vo1．13。No．5 · · 综述 · 双侧 肾母细胞瘤的诊治进展 易 斌 综述 王 果 审校 双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表 或选择怎么样的活检方法更合适，是大家一直探讨 现形式 同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于 的问题。Hamilton等回顾性研究的188例双侧肾母 异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根 细胞瘤中，123例 195个肾脏做了开放性活检，31例 据多个文献报道，在肾母细胞瘤中，同时性双侧肾母 44个肾脏做了穿刺活检。比较两者的诊断准确率， 细胞瘤发生率约为3．6％ ～8％_l-sj。其中Hamilton 开放性活检显著优于穿刺活检，特别是未分化肿瘤 等在 3335例肾母细胞瘤中检出188例双侧肾母细 的病理诊断更是如此 J。Davidoff等则指出，儿童 胞瘤，后者发病率 占全部 肾母细胞瘤的5．6％-5J。 双侧肾母细胞瘤的误诊率十分低下。穿刺活检诊断 双侧肾母细胞瘤起病较早，发病年龄中位数为2．3 准确率不高，且穿刺性检查还导致了肿瘤分期提高， 岁，明显低于单侧 肾母细胞瘤 3．9岁 的中位数年 增加了患者化疗和放疗的风险，因此认为没有必要 龄 一。双侧肾母细胞瘤组织学预后不 良型较单侧 进行术前穿刺活检 l引。目前，美国儿童肿瘤协作组 多见，约为 10％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生 (Children’sOncologyGroup，COG)给出的双侧肾母 率较高，常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管 细胞瘤治疗指导方案是，先采用新辅助化疗方案化 重复畸形等 J。因此，双侧肾母细胞瘤的治疗具有 疗6周，再根据影像学检查，决定是否进行肾部分切 较高的挑战性。其理想的治疗结果是，既保证较高 除术。对肿瘤明显缩小，显示能够切除者立即手术。 的治愈率，又维持正常的肾功能，防止发生终末期肾 对化疗没有反应或反应轻微的患者，实施开放活检， 功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。 明确诊断并确定肿瘤组织学类型后，再调整化疗 ，但 一 、 诊断和术前化疗 不论肿瘤对再次化疗反应如何，都须在 l2周内完成 早期只有依靠手术中探查对侧肾脏来发现双侧 手术 ¨。经验显示，肿瘤对化疗反应不敏感，体积 肾母细胞瘤，这种方式已被现代影像学检查取代，如 变化较小者，多数是预后不 良型肾母细胞瘤，即组织 CT和MRI。双侧肾母细胞瘤的早期治疗也不尽如 学类型为间变性肿瘤，Shamberger等提出这类肿瘤 人意，只能进行肾切除和肾移植。1957年，Rickham 活检确诊后，应立即行肾切除术 ¨。尽管在单侧肾 首先报道 1例双侧 肾母细胞瘤一侧肾切除，另一侧 母细胞瘤治疗方案上，是否进行术前化疗 ，欧洲国际 成功进行部分肾切除 J。随着影像学检查精度 的 儿科肿瘤学会(theInternationalSocietyforPediatric 不断提高，越来越小的肿瘤可 以被捕捉到。但在一 Oncology，SIOP)与COG有分歧，但两者在双侧肾母 侧肾母细胞瘤手术时，是否探查对侧肾脏的问题上 细胞瘤治疗方案上基本一致，都认为有效的术前化 尚存争议。Davidoff等认为，如果术前 CT和MRI检 疗可以极大地提升手术成功率。SIOP的方案是新 查未显示对侧 肾脏和肝脏肿瘤 ，术 中无须进行对侧 辅助化疗放线菌素 D和长春新碱化疗4周。通过 肾脏及肝脏的探查 10]。Ritchey等对 122例双侧同