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永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如一例
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(1日…^#*目Ⅸ&o^#Iz目*#&*610041)
患者女,9岁。因发现心脏杂音15无^院。查 Z006年6月9日患者在全麻、低温、体外循环下
休:口唇无发绀,心界向右扩大,心率90次/分,律齐{ 行心内直视房问隔缺损补片修补术,术中探查右上腔
mmt右房室明
胸骨左缘第2~3肋问闻及2/6收缩期杂音;肺动脉静脉缺如.左上腔静脉残存,内径约15
瓣E第二心音固定分裂。心电图示:窦性心律,右心室 显增大,肺动脉增粗;遂行主动脉、下腔静脉和左上腔
肥厚。胸部x线片示右房右室增大,主动脉结缩小, 静脉插管,心脏停跳后,切开右心房,见房间隔缺损为
双肺充血。超声心动图示:右房室明显增大,左室偏 继发孔 下腔型,约acm×2c“;冠状窦明显扩张约
小。肺动脉内径增宽。房间隔后下份回声失落约 25ram。补片修补缺损,术后10d患者痊愈出院。
left
27mm,缺损靠近F腔静脉口。室间隔连续。冠状静脉 讨论永存左上腔静脉(persistensuperior
vcna
窦叫显增粗约22ram,开口于右房,开口处内径约 cava.PLSVC)台井右上腔静脉(rightsuperior
25ram,向上追踪可见永存左上腔静脉,内径约……va,RSVC)缺如极为罕见,临床易漏诊。该忠
14mm,未探及右上腔静脉。多普勒榆测:房水平探及者合并房间隔缺损,术前超声心动图诊断PI,SVC伴
大量左向右分流+沿增粗的冠状静脉向上追踪可见左 RSVC缺如对手术治疗有着关键性的作用,避免了术
上腔静脉,无名静脉汇八左上腔静脉,未见右上腔静 中导管插人和心肺分流可能导致的问韪。双上腔静脉
脉。肺动脉前向血流加速,最大速度27m/s,三尖瓣 并存时,若PLSVC经最状静脉窦回流入右心房,冠
微量反流,最大速度o9m/s{心室及太血管水平末见状静脉窦继发扩张直径多在1~2em;而伴有RSVC
缺如时,由于大量血流经冠状静脉窦引流,冠状静脉
分流。右心声学造影:用5%碳酸氢钠与VitB6混台,
于右上肢肘静脉注射后见造影剂经无名静脉由左上 窦极度扩张内径常在2cm以上““。P【。SVC经冠状
腔静脉汇人增粗的冠状静脉窦,再汇^右心房,冠状 静脉窦汇^右房内的患者,心脏超声检查可发现异常
塞内造影剂密集(圈1),右房显影同时左房内见稀疏 扩大的冠状静脉窦,容易引起超声医牛的注意,从而
造影剂。未见右上腔静脉显影。超声心动圈诊断先 行左上肢肘静脉造影,检测出P【JSVC的存在.而一
天性心脏病房间隔缺损(继发孔下腔静脉型),房 般都不再做右上肢肘静脉造影。导致漏诊舍并的
水平左向右分流为主,肺动脉高压(中度);冠状静脉 RSVC缺如。因此,我们认为超声探查发现直径2cm
窦增粗,永存左上腔静脉,右上腔静脉缺如。 m上的冠状静脉窦扩张,应高度警惕有无PLSVC伴
RSVC缺如的存在.仔细追踪腔静脉走行,必要时结
合右上肢时静脉造影明确诊断,为临床治疗提供帮
助,避免手术、舟人治疗中可能出现的操作风险。
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