纤维样肾小球病一例报道及文献复习.pdfVIP

· 12 · l缶床肾脏病杂志 2015年 1月第 15卷第 1期 JainNephrol，January2015，V0l_15，No．1 · 论 著 · 纤维样肾小球病一例报道及文献复习 吕倩 刘蔚 韩敏 李晨 邹万忠 马祖福 邵菊芳 官阳 姚颖 【摘要】 目的 通过对一例纤维样。肾小球病 (fibrillaryglomerulopathy，FGP)患者的临床和病理 资料进行分析，探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析一例纤维样肾小球 病患者的临床表现，并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查，通过以上数据，并结合相关 文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征。结果 通过其临床表现，肾组织病理学检查，特别是电镜 诊断本例为纤维样肾小球病。临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等。电镜的检查结果是 诊断纤维样肾小球病的主要依据。其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区 和(或)肾小球基底膜，排列紊乱 ，无规律，纤维僵直 ，一般无分支。该病预后差，大约5O 的患者2～ 4年内进展为终末期。肾脏疾病。结论 电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法，该 病发病率较低，病理生理机制仍不清楚，预后不佳 ，目前缺乏较为有效的治疗措施。 【关键词】 纤维样肾小球病；淀粉样纤维；刚果红染色；文献复习 Fibrillaryglomerulopathy：one~8sereportandliteraturereview L Qian，LIUW ，HAN Min，LJ Chen，Z0UWan-zhong， Zu-fu，SHAOJu-fang，GUANYang，yA0Ying．DepartmentofIn— fectionControl，TongjiHospital，TongjiMedicalCollege，HuazhongUniversityofScienceand Technology， an430030，C ina Correspondingauthor：YAOYing，E-mail：yaoyingkk@ 126．coTn [Abstract] Objective Todiscussthemechanism，clinicalfeature，diagnosis，treatmentand prognosisoffibrillaryglomerulopathy(FGP)byanalyzingapatientwithFGP．Methods Theclinical manifestationsofa21一yearoldpatientdiagnosedwithFGPwerestudied．Therenopuncturebiopsytis- suesofthispatientwereobservedbylightmicroscopewithstainifig，fluorescentstainingandelectron microscope．Accordingtothedatawestudiedabove，wesummarizedthecharacteristicsofFGP，and reviewedtherelatedliteratures．Results ThediagnosisofFGPdependedonthefollowingeonditions， clinicalmanifestations，renalhist0path010gicalexamination，andaboveallelectronmicroscope．Most patientspresentedwithnephroticproteinuria，hematuriaandhypertension．Electronmiacroseopewas themaindiagnosisbasisforFGP，whichshowedthatglomerularmesangialareaand glomerularbase- mentmembranewereinfiltratedbyrandomlyarranged，stiff，nonbranchingfibrils．Owingtopoordi- agnosis,mostpatientsdevelopedtoend-stagerenaldiseasewithinafew