血浆游离甲氧肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素正常的嗜铬细胞瘤副神经节瘤患者的临床特点.pdfVIP

· 专 题 论 著 · 血浆游离 甲氧肾上腺素和 甲氧基去 甲肾上腺素 正常的嗜铬细胞瘤／副神经节瘤 患者的临床特点 曹万里 黄宝星 成康 宿恒川 黄欣 戴军 周文龙 祝宇 沈周俊 费晓春 宁光 孙福康 【摘要】 目的 进一步提高血浆游离甲氧基肾上腺素 (MN)、甲氧基去甲肾上腺素 (NA ) 正常的嗜铬细胞瘤 (Pheos)和副神经节瘤 (PGLs)患者的诊断水平。方法 本研究组回顾性分析 了本中心2004年到2012年电子数据库中病理确认的Pheos和PGLs(PPGLs)患者的临床症状与体 征、内分泌激素水平、遗传综合征特征、增强CT表现和核素显像特点。根据血浆游离MNs的水平 将患者分为MNs正常组与M2qs增高组，比较两组患者的上述临床特点。结果 病理证实的PPGLs 患者共 189例，其中MNs正常组 24例，增高组 165例。M-Ns正常组患者高血压、阵发性高血压、 阵发性的头痛、心悸、大汗三联征症状／2项、体重下降发生率明显低于增高组 (尸O．05)；iNs 正常组患者24h尿肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺的水平相对增高组明显降低，尤其24h尿去甲 肾上腺素仅是后者平均水平的1／6(P=O．001)。虽然增强CT上MNs正常组 PPGLs肿块明显不均匀 强化发生率较增高组低 14．8％ (P=0．101)，但是它仍占该组PPGLs肿块CT增强形式的主要部分； 两组中患者肿瘤增强CT上所有增强形式的发生率无明显统计学差异 (P0．05)。核素显像对两种肿 瘤的发现率相似 (P=1．000)。结论 血浆游离Ni S正常的PPGLs患者的临床症状与体征不典型， 儿茶酚胺水平降低：增强 CT上肿块明显不均匀强化的特征以及核素扫描阳性比内分泌激素检测更 有助于血浆游离Ni S正常PPGLs的诊断。 【关键词】 嗜铬细胞瘤； 副神经节瘤； 甲氧基肾上腺素； 甲氧基去甲肾上腺素 Theclinicalfeathersofphaechromocytomaandparagangliomawithnormalplasm lfreeM Ns Cao 耽 ，z圮HuangBaoxing,ChengKang,SuHengchuan，Huang ．DaiJun,ZhouWenlong,ZhuYu,Shen Zhoujun， fXiaochun,NingGuang,SunFukang．DepartmentofUrology,RuginHospital,Schoolof Medicine,ShanghaiJiaoTongUniversity,Shanghai20002．5,China Correspondingauthor：uSnFukang,Email：sunfukang6@126．com 【Abstract] 0bjeetlve Thisresearchistoincreaseourabilitytomakemoreaccurate diagnosisaboutphaehcromocytomaandparagangliomarPPGLs)patientswithnormalplasmaflee 1ViNs．M ethOds Aretrospectiveresearchwasconductedinourhospital’selecrtonicdatabaserecorded from2004to2012，wherepatholo calconfimr edphaehcromocyotma(Pheos)andparagangiiomas (POLs) patientswere nicluded foranalyzing the clinicalsymptomsand signs，endocrine hormone level， enhanced-contrastCT andmdionuclideimagingfeathers．Patientswereassing edot Group lwithnormal plasmafreeMNsna dGr oup2 m devatedplasmafreeMNs．Theabovecharacteristicswerecomparde ． betweenbothgroups．Results 189patientswerein