骨上皮样血管内皮瘤4例及文献复习.pdfVIP

· 410 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012Apr；28(4) 骨上皮样血管内皮瘤 4例及文献复习 周 军 ，印洪林 ，张海芳 ，马 捷 ，余 波 ，金行藻 ，周晓军 摘要：目的 探讨4例骨上皮样血管内皮瘤 (epithelioidhemangioendothelioma，EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法 对4例原发于骨的EHE临床资料 、组织学、免疫组化进行观察分析并随访 ，结合文献讨论。结果 4例骨 EHE中男性和女 性各2例，中位年龄24岁，发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体 、胫骨下段和左足。临床症状主要为疼痛，影像学资料提示溶 骨性改变；镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列 ，肿瘤细胞呈 圆形、多边形间或梭形，常见明显的胞质内空泡 并伴有周围问质的玻璃样或黏液样变性。免疫表型：瘤细胞CD31、CD34、0一【SMA均阳性 (100％)，CKpan有 1例阳性 (25％)， EMA均阴性(100％)，肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达。结论 原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，它的 诊断要结合临床和影像学资料 ，依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断，需与骨转移性癌、上皮样血管瘤 、上皮样 血管肉瘤 (epithelioidangiosarcoma，EAS)等鉴别。 关键词：骨肿瘤；上皮样血管内皮瘤；病理学 ；诊断；鉴别诊断 中图分类号：R 文献标识码 ：A 文章编号：1001—7399(2012)04—0410—05 Epithelioidhemangioendotheliomaofbone：astudyof4casesandreview ofliterature ZHOUJun，YINHong—lin，ZHANGHai—fang，MAJie，YUBo。，JINXing—zao，ZHOUXiao-jun (DepartmentofPathology，ClinicalSchoolofNangjiagUniversityMedicalCollege，NanjingGeneralHospitalofPLA，Nanjing 210002，China；DepartmentofPathology，f FirstAffiliatedHospitalofXiamenUniversity，Xiamen 361003，China) Abstract：Purpose Toinvestigatetheclinicopathol0gicalcharacteristics，diagnosisand differentialdiagnosisofepithelioidheman gioendothelioma(EHE)derivedfrombone．Methods FourcasesofEHEinbonewereretrospectivelyreviewedontheclinicaldata， histological andimmunohistochemicalfeatures，thefollow—up，andtherelatedliterature．Results Casesstudiedconsistedof2 males and2females，withmedianage24，andtheanatomiclocationsincludedtherightscapularbone，IA ve~ebra，leftdistaltibia，andleft foot．Themainclinicalandradiographicmanifestationswereacheandlyticlesions，respectively．Histologically，EHEwascomprisedof theepithelioidcellsa~angedinnets，cordsandstrands，usually，withthesignificantappearanceofcytoplasmicvacuolesandthesur- roundinghyalineandmyxoidstroma．Immunohist0chemical1y，tumorcellswerepositiveforCD31，CD34 仅一SMA，andpartlypositive ， forCKpan (25％)andnegativeforEMA，ina