脊髓内透明细胞室管膜瘤1例.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2011May；27(5) ·567 · 经系统上皮性肿瘤 ，多数发生于大脑幕上各脑室；脊髓也是 的倾向，细胞核不规则且有异形，瘤细胞不表达 GFAP和S． 该瘤的好发部位，其在脊髓的发病率 占脊髓所有胶质瘤的 100；因透 明的胞质含糖原，PAS染色阳性，均有别于透明细 50％一60％。室管膜瘤具有多种组织学亚型 ：富于细胞型室 胞室管膜瘤。 管膜瘤、乳头状室管膜瘤、透明细胞室管膜瘤和伸展细胞室 透明细胞室管膜瘤的生物学行为与别的类型室管膜瘤 管膜瘤…。其中，透明细胞室管膜瘤是罕见类型，该型室管 相同 。大部分肿瘤预后良好，但有一定的复发率。成年病 膜瘤于1993年首次被列入WHO中枢神经系统肿瘤分类。 人预后好于儿童 ，发生于脊髓的病例预后好于发生于大脑 目前，文献对该型室管膜瘤只有少数报道，大多发生于大脑 者。此外 ，肿瘤的预后还与手术切除完整与否以及组织学分 幕上 ，而发生于脊髓内的病例 目前只有4例报道 J。透 级有关 ，具有间变特征的病例常出现较高的局部复发和远处 明细胞室管膜瘤和其它亚型室管膜瘤一样 ，好发于儿童和青 转移 。 少年 ，本例发生于 16岁男性的脊髓，发病年龄和发病部位均 参考文献： 较典型。 眼观：室管膜瘤境界相对清楚，呈灰红、灰 白色，如间质 [1] WiestlerOD，SchifferD，CoonsSW，eta1．Ependymoma[M]／／ 有黏液样变性可呈胶冻样。镜下特点：(1)不规则的细丝状 KleihuesP，CaveneeW K，BiernatW ．World Health Organization 胞质突起互相连接成网状透明腔隙；(2)细胞核呈椭圆形或 classificationoftumours：pathologyandgeneticsoftumou~ ofthe 短梭形 ，形态单一 ，无核异形和核分裂象；(3)局部血管周假 nervoussystem．Lyon：IARC Press．2000：72—6． 菊形团，是诊断室管膜瘤的重要线索 。免疫组织化学检 [2] MinKW，ScheithauerBW．Clearcellependymoma：amimicofol- 测，瘤细胞表达 GFAP、S-100、vimentin和EMA 呈弥漫强 igodendroglioma：clinicopathologic and ultrastructural considera— 阳性。肿瘤细胞 PAS染色阴性，说明胞质透明并非含糖原 tions[J]．AmJSurgPathol，1997，21(7)：820—6． [3] FouladiM，HeltonK，DaltonJ，eta1．Cleracellependymoma：a 所致，而是福尔马林固定造成 ，因为在冷冻片中并不出现胞 clinic0path0locandradiographicnaalysisof 10patients[J]． 质透明现象 。电镜检查具有特征性表现，即复杂的细胞间 Cancer，2003，98(1o)：2232—44． 连接、细胞表面微绒毛和纤毛 ’。虽然电镜是诊断该瘤最 [4] AmatyaVJ，TakeshimaY，KanekoM，eta1．Caseofclearcell 可靠的方法 ，但只要组