小儿耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例并文献复习.pdfVIP

I盏床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2013Apr；29(4) ·445- d,JL耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤 2例并文献复习 徐红艳 ，黄 慧，杨文萍 摘要：目的 探讨胚胎性横纹肌肉瘤 (embryonalrhabdomyo． 0．5am大小的低回声包块 ，周界不规则。术 中见包块 1．0 sarcoma，ERMS)的临床病理特征，提高其诊断及鉴别诊断水 am×0．5cm大小，质中，无触痛，突出表面，无包膜，境界不 平。方法 对2例小儿ERMS进行临床资料及病理形态学 清。 观察，结合免疫表型进行分析并复习相关文献。结果 例 1 1．2 方法 标本经 10％中性福尔马林固定，常规石蜡切 男婴，左侧耳道持续性流脓伴发热 1周，CT示 ：左侧外耳道、 片，HE染色，光镜观察 ，采用免疫组化 sP两步法。所用抗 中耳及乳突内见高密度充填影；例2女婴，发现右侧外鼻部 desmin MyoD1、Myogenin、SMA CK EMA、Ki-67、NSE S一 灰白色肿物5个月。2例均行手术切除，镜下例 1见异形增 100、CD99及CD45均购 自北京 中杉金桥公司，根据说明书 生的细胞，胞质红染，呈短梭形、球拍样，伴少量淋巴细胞、单 进行抗原修复，DAB显色。以肿瘤细胞出现棕色沉积物判 核细胞浸润；例2致密的纤维组织中见灶状分布的异形小圆 为阳性，阳性部位在细胞核的有MyoD1、Myogenin、Ki-67；在 细胞。免疫表型：2例 desmin均阳性，1例 Myogenin阳性 ， 细胞膜 ／质着色的有 EMA、CIM5及 CD99；在细胞质着色的 Ki-67增殖指数60％～80％。结论 耳鼻部ERMS临床表现 有desmin、SMA、CK、NSE、S-100，所有标记均设阴性及阳性 缺乏特征性 ，病理学诊断有困难 ，当瘤细胞分化差或未分化 对照。 时可结合免疫表型来鉴别诊断。 2 结果 关键词：鼻肿瘤；耳肿瘤；横纹肌肉瘤；4JD；胚胎性 中图分类号：R739．6 文献标志码：A 2．1 眼观 例 1：碎米大组织 1块，灰 白。例2：不整形组织 文章编号：1001—7399(2013)o4一o445—02 3块 ：共 1．0cm×1．0am×0．4am大小，灰白，表面无包膜。 2．2 镜检 例 1：息肉样组织，表面被覆鳞状上皮，其间见 胚 胎 性 横纹 肌 肉瘤 (embryonalrhabdomyosarcoma， 异形增生细胞，呈短梭形、球拍样，胞质红染，伴少量淋巴细 ERMS)来 自未分化的中胚层，具有高复发率及低生存率，属 胞、单核细胞浸润 (图1)。例2：相互交织 、吻合的纤维结缔 于高度恶性软组织肉瘤，好发于婴幼儿。多见于头颈部、泌 组织分隔瘤细胞形成腺泡状结构，瘤细胞呈小圆形，异型性 尿生殖道及盆腔腹膜后，尤其是眼眶、耳道、鼻腔、鼻窦、鼻 明显(图2)。 咽、膀胱和前列腺等部位，偶可位于四肢 ，发生于中耳及外鼻 2．3 免疫表型 例 1：desmin(+)，Myogenin(一)，Ki-67增 部较少见。本文现报道 1例外鼻部 ERMS(临床诊断为 良性 殖指数60％；例2：desmin(图3)和Myogenin均(+)，Ki-67 病变)及 1例中耳ERMS(临床诊断为慢性化脓性 中耳炎)， 增殖指数 80％。例 1、2：MyoD1、SMA、CK、EMA、NSE、S一 并对其临床病理特征 、免疫表型、诊断及鉴别诊断进行分析 ， 100、CD45、CD99均 (一)。 以提高人们对该病的认识。 2．4 病理诊断 ERMS。 2．5 随访 例 1中耳ERMS，因放弃治疗，于术后半年后死 1 材料与方法 亡；例2外鼻部ERMS，术后 1个月复发(未治疗)，