氨苯砜综合征临床诊治探讨-附6例报告.pdfVIP

中南地区皮肤性病学术会议论文集 痛；4d前出现身目黄染，全身红斑，瘙痒，随即停用DDS。入院时查体：高热、全身皮肤巩膜中度黄 染，双颌下、腹股沟等处淋巴结肿大，肝脏右肋下3era可扪及；皮疹以全身麻疹样红斑、斑丘疹为 主，间有紫癜。入院后初诊为“病毒性肝炎”，6d后确诊为DDS综合征转入我科。骨髓片示粒系增 生活跃，尤其幼稚嗜酸性粒细胞易见。 例3，王××，女，45岁。因“反复全身大疱6月，全身红斑5d，高热3d”于2003年7月人我 科。该患者6月前出现口腔溃疡伴全身大疱、糜烂，2月前于当地医院诊为“寻常型天疱疮”，给予 加重，5d前自下腹部山现鲜红斑，迅速延及全身，瘙痒，3d前高热，方停用DDS。人院时查体：高 热，右腋窝淋巴结肿大，肝脏右肋下未触及；全身仍见尼氏征阳性的大疱、糜烂，并间杂麻疹样红 斑、斑丘疹和紫癜，部分红斑上还有紧张性水疱，此种水疱尼氏征阴性。 例4，梁××，女，19岁。因“发热、身目黄染、全身红斑5d”于2003年9月人我科。该患者1月 前当地慢病站确诊为“麻风(少菌型)”，而予“利福平、DDS”，剂量不详；5d前突起高热，伴有身目 黄染、全身红斑，瘙痒，随即停用利福平、DDS，并在当地医院拟“发热、贫血查因”初步治疗，症状 无缓解，故转我科。入院时查体：高热、全身皮肤巩膜中度黄染，双颌下、腋窝、腹股沟、月国窝等处 淋巴结肿大，肝脏右肋下未触及；皮疹以全身麻疹样红斑、斑丘疹为主，间有紫癜。 例5，方××，女，33岁。因“发热1月，身目黄染、全身红斑2周”于2004年8月入我科。该患 者有双小腿“结节性痒疹”2年，2月前当地医院给予DDS，50mg／d；1月前突起高热，当地医院拟 “上呼吸道感染”治疗仍持续高热，约20d前停用DDS，2周前出现身目黄染、全身红斑，伴肝酶明 显升高，当地医院又拟“感染性疾病性质待查”给予抗感染治疗，病情逐渐加重，皮疹逐渐发展成 红皮病状，故转我科。入院时查体：高热、巩膜重度黄染，双颌下、腋窝、腹股沟、膪窝等处淋巴结 肿大，肝脏右肋下3cm可扪及；全身皮肤潮红、肿胀、脱屑。 例6，郑××，女，49岁。因“发热伴身目黄染1ld，全身红斑3d”于2004年9月入我科。该患 ld前突起高热，伴身目黄染、腹胀、 者35d前于外院诊为“掌跖脓疱病”，并服用DDS，100mg／d；1 恶心、厌食等，5d前停用DDS，当地医院拟“肝功能损害查因”给予相应处理，症状持续，3d前全身 出现红斑、瘙痒，故转我科。入院时查体：高热、全身皮肤巩膜中度黄染，双颌下、腋窝、腹股沟、月国 窝等处淋巴结肿人，肝脏右肋下2cm可扪及；皮疹以全身麻疹样红斑、斑丘疹为主，间有紫癜。 2结果： 6例DDS综合征患者诊断明确后，即给予相应的治疗，其中主要治疗措施和转归如下：例 1患者确诊后即予地塞米松针10mg／d静脉点滴，2d后热退，皮疹开始收敛，贫血则无改善，肝功 渐减量，皮疹逐渐消退，而贫血和肝损则反复；17d后当地塞米松减至5mg／d时患者出现兴奋性 精神症状，即将地塞米松减再至3mg／d：其后患者皮疹开始反复，再呈红皮病样，贫血和肝损亦再 加重，地塞米松加至8mg／d方控制病情：至67d时皮损完全消退，停用地塞米松，但至72d出院 时仍有轻度贫血和肝损，转氨酶和总胆红素等指标仍轻度增高。 予地塞米松8mg／d治疗；第4d体温恢复正常，皮疹开始收敛，未再有新疹出现；随即地塞米松逐 渐减量，第7d皮疹基本消退、肝功能恢复正常而出院。 例3患者确诊后第2d后即予甲基泼尼松龙40mg／d静脉点滴，第5d方热退，原有天疱疮和 中南地区皮肤性病学术会议论文集 DDS综合征皮疹逐渐收敛，肝功能改善，但贫血未纠正；其后糖皮质激素逐渐减量，在减量过程 中，DDS综合征的皮疹和肝损出现两次反复，均为麻疹样皮疹，其中有一次DDS综合征的皮疹已 经完全消退，甲基泼尼松龙最高剂量达80mg／d方再控制病情，而贫血则逐渐得到纠正；第56d 天疱疮和DDS综合征皮疹均已消退，肝功能基本正常，无贫血，出院。 例4患者确诊后即予甲基泼尼松龙60mg／d静脉点滴，第2d热退，皮疹虽未消退，但已经无 新出皮疹；但该患者第2d自动出院而中止治疗，第5d因肝功能衰竭而死亡。 例5患者确诊后即予甲基泼尼松龙半量冲击(500mg／d，共3d)，不能控制病情，并出现尼氏 80mg／d、复达欣和大氟康等治疗，第10d热退、尼