韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗.pdfVIP

新医学 1998 年第 29 卷第 10 期 555 连载讲座 韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗 ( ) 中山医科大学附属第一医院内科 510080 　杨岫岩　彭穗玮 　　第 9 期介绍了韦格纳肉芽肿病的临床特征, 这一 疑诊断。 讲主要谈谈辅助检查、诊断标准和治疗要点。 鉴别诊断　韦格纳肉芽肿病常常以上呼吸道病变 为首发表现, 所以应注意与上呼吸道感染鉴别, 对于伴 辅 助 检 查 有咽喉或鼻腔“水肿”的上呼吸道感染, 若抗生素治疗 病理检查　典型的病理改变是: 受累组织的坏死、 1 周无效, 应注意本病, 及时作病理活检; 本病还需与 ( 肉芽肿性炎症和血管炎。但是, 上呼吸道的活检标本 变应性亚肉芽肿血管炎 丘斯综合征, Churg Strauss 中, 同时存在这三种病理特征者仅占3%～ 16% , 许多 Syndrom e) 鉴别, 后者也是小血管性血管炎, 并以呼 病人只有其中 1～ 2 种病理表现。经纤维支气管镜活检 吸道症状为主要表现, 但它以嗜酸粒细胞增多为特征, 的阳性率也不高, 但可确定是否合并感染; 手术开胸活 只要熟悉该病, 鉴别多无困难。 检的阳性率可高达 90% , 但临床可行性低。肾穿刺活 药 物 治 疗 检见肾脏病理改变主要是局灶性和节段性肾小球肾 炎, 也可见不同程度的纤维蛋白样坏死和增殖性改变, 在过去, 韦格纳肉芽肿病是预后极差的致死性疾 仅占 3% 的病例可见肾脏的肉芽肿性改变, 所以肾穿 病, 在应用激素和免疫抑制剂之前, 其平均存活期为 5 刺活检对诊断意义不大, 但可了解肾脏损害的程度。皮 个月, 82% 的病人在 1 年内死亡, 单独用激素治疗也只 肤活检可显示各种不同的病理改变, 如急或慢性的非 能使平均存活期延长至 1 年, 激素和环磷酰胺联合治 特异性血管炎、典型的坏死性肉芽肿性血管炎等, 皮肤 疗可使 5 年存活率达到 80% 。1992 年, 美国国立卫生 的白细胞碎裂性血管炎也见报道。 研究院 ( ) 回顾了过去24 年 158 例韦格纳肉芽肿 N IH 血管造影　血管造影对诊断大、中血管炎有用, 但 病的随访资料, 在接受标准的每日环磷酰胺和激素治 对诊断韦格纳肉芽肿病等小血管炎无帮助。 疗者中, 91% 病情明显改善, 75% 达到完全缓解。可见, 中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA ) 　 1985 年发现 治疗韦格纳肉芽肿病必须强调细胞毒免疫抑制药和激 AN CA 与血管炎的关系, 用间接免疫荧光法检测的 素联合化疗, 不可过分保守。当然, 韦格纳肉芽肿病是 分为两种类型, 核周型 ( ) 和胞浆型 一异质性疾病, 有少数局限型的病人可能没有严重的 AN CA