158例急性淋巴细胞白血病ALL-2005方案诱导缓解质量、风险及中期随访报告.pdfVIP

158例急性淋巴细胞白血病ALL．2005方案 诱导缓解质量、风险及中期随访报告 上海儿童医学中心血液肿瘤科(200217) 汤静燕 薛惠良陈静潘慈 陈静(小) 周敏董璐叶启东 江华沈树红罗长缨胡文婷 例连续病例。根据方案分为低危、中危和高危组，结合动态监测MRD调整分组，予以相应强度的化疗。统计诱导缓解率， 评估诱导治疗相关并发症，诱导缓解第35天、55天MRD水平及随访结果。统计终点为无病生存、复发、死亡。治疗中失 2例，占1．27％， 发热等感染征象，占27．22％(43／158)；与XH．99方案相比(57．4％)P=0．00。合并重症感染进入PICU 长期无病生存率影响有待进一步随访。 急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童肿瘤中发病率最高的疾病，近年来随着诊断水平的不断提高和治 疗方法的不断改进，治疗策略逐步修正为根据个体预后因素进行调整的方案，以避免过度治疗和治疗不足。 近年来根据个体微小残留病水平来调整治疗强度的有效性得到了确认，长期无病生存(EFS)率逐步提高。 我院对儿童√6札在最初的ALL-XH一88方案的基础上，进行了系列性的调整，根据危险度分级予以相应强 度的化疗，有效地改善了诱导缓解率和长期无病生存率。在ALL-XH．99方案的应用过程中，我们发现除 了疾病复发影响预后外，在诱导期及整个治疗过程中化疗相关的合并症死亡也是影响预后的重要原因，因 治疗强度的一个重要指标，形成ALL．2005方案，期望使每个病人均能接受与个体相适应的治疗，本方案 已实施3年，本文对前2年的病例进行中期总结，主要分析越工一2005方案的诱导缓解质量、诱导期治疗 相关风险及随访结果。 一、病例和方法 年龄5个月～176个月，中位年龄57．00±40．71个月；男105例，女53例，男／女为1．98。 2．诊断方法所有病人均根据骨髓细胞形态学、免疫学、细胞遗传学(MIc)分型及特定融合基因检 ·——379．—— 血病缨胞表鍪标记组合，作为MRD的跟踪标记。双克隆自巍病及成熟B续脆自盎瘸不送入本治疗方案。 BC彭躺L融合基因。 3．治疗早期反应评价标准(1)泼尼松治疗窗口试验：治疗第8天外周血幼稚细胞绝对数11000个 为M1，5～15％为M2，15％为M3。 4。临床危险度分组根据初诊时憔床及实验室资料和病人对晕期治疗的反应，蕊床分为高、中、低 危三组。治疗过程中根据MRD检测调整组别见表1。 109／L；或染色体数≥鼹蒡 4。1低危组：①必须符会发病年龄态1-9。9岁，且起瘸黠自缨艟数≤50X 治疗反应先PpR、M2和M3。 4．2中危组：■ALL和其他非低危组及高危组的B．越上。 个月后MRD1％。 5．治疗方案舭．2005方案根据危险度不同给予相应强度的化疗。在XH．99方案基础上主要有如下 调整：①减少诱导治疗强度和修正柔红霉素(DNR)给药时间。②减少低危组诱导期鞘注化疗次数。③减 少大剂量甲氨蝶呤(MTX)次数，低危组MTX 39／m2共4次，中危组MTX59／m2共5次。④删除治疗后 期的间歇性强化治疗。⑤总疗程男孩缩短为2．5年，女孩2年。⑥将MRD作为调整分组(即治疗强度的 见表3。 6．统计学处理有效分析病例共158例，计算诱导缓解率、诱导期化疗相关感染及死亡率，并应用 SPSS 方案相应数据统计资料进行比较。统计终点为：无病生存、复发、死亡、失访。随访时间截至2008年3 二、结果 122铹，中位数7．6X109／L(1．2--，455。0 重．一般资料起病时自缓胞数t50×109／L36侧、5G×109／L 低二倍体8例，态二倍体6饿。融合基因BCR-ABL阳性6侧、MLL-AF42锗、E2A-PBXl2例、TEL．AMLl 1例。 2。危险发分组158铡中，低熊组59铡、中惫组93铡，意危组6侧，分别占病人总数的3