小儿快速心律失常性心肌病的探讨.pdfVIP

间断性反复发作，发作频率2～4次／天至2～3次，月不等。 1．4心电图改变g其中AET10例；CAT4例；AVRT2例：PJRTl例；AF3例；V1．4例；VP 1例；不明原因ST1例。Holter平均心室率明显增快，超出正常同龄儿童心率正常值，最快263 223次，分，最慢124～88次／分，平均心室率167次，分。 1．5 56％(平均38％)。 持；对心率下降不能满意心衰有所控制者，加用倍他乐克：小剂量开始0．2mg／kg／d，渐加量。以Holter 平均心率为评判标准控制心室率在正常范围。3例AET行射频治疗，房速消失，恢复窦性心律。3 例CAT中：均用地高辛治疗，两例加用倍他乐克。一例先心术后的AF给予乙胺碘呋酮治疗两周 后转复窦性心律；窦房结功能障碍引起的房扑安装了永久起搏器；不明原因的房扑应用药物地高 辛、倍他乐克和乙胺碘呋酮等无效，后于我院行射频消融，房扑消失恢复窦性心律。4例PSVT： 用心律平静脉终止后，改口服维持。其中两例行射频治疗，术后观察1年未再有PSVT发作。vT 同前所述。 1．7统计学方法：用SPSSl0．0统计软件进行统计分析，数据用X±s表示，计数指标用百分 率表示。应用卡方检验，P0．05有统计学意义。P0．01有显著统计学意义。 2．结果 2．1治疗后两周观察 平均心室率122次／分。 2．1．2药物控制心室律或射频消融治疗后两周复查胸片及超声心动检查，显示：心胸比率(C汀) 室扩大19例，左房扩大5例；EF值5168％(平均56％)。 2．2治疗一年随访观察23例TIC病人随访半年—2年，6例失访。治疗一年时心电图示转窦 2．3治疗前后效果比较：见表二 ·75· 心率冼分 左心室舒张内径mln EF％ 注：△P值O．05。P值O。01 3．讨论： 长期以来，人们就已注意到反复的心动过速可导致心脏扩大，甚至心功能不全，直到1964年 Morgan和Nadas才提出快速心律失常性心肌病的概念。小儿快速心律失常在临床上并非罕见，持续 性或频繁发作可引起心脏扩大、心力衰竭，临床上类似扩张型心肌病，被称为1凸动过速所致的心肌 病”(，nc)，而引起TIC则是继发于各种类型快速心律失常的心动过速，包括慢性心房颤动、心房扑 动、慢性房性心动过速、持续性交界区反复性心动过速、房室结或房室旁路折返性心动过速，以及 室性心动过速，但不伴有心肌器质性病变，因此心动过速为其唯一病因【1．2】。我院26例快速性心律 失常心肌病儿童的心动过速类型与之相似，原发病分别为不明原因的房性心律失常，窦房结功能障 碍的快慢综合症的房扑，先心术后瘢痕的房扑，特发室速，心肌炎后遗症，而新生几期心脏传导系 统发育不健全导致的紊乱房是小年龄儿童特有的。 快速心律失常时血流动力学改变是造成心功能障碍的重要因素，其导致心脏拶大心力衰竭的病 理机理：快速心律失常导致心脏的每搏搏血量明显降低，也引起了冠状动脉供血减少；这类心衰发 生可能与心肌细胞线粒体功能异常及能量代谢障碍有关。快速心律失常时心肌能量消耗和利用过程 受损，细胞内肌酸、ATP储存减少，线粒体肿胀、断裂，细胞受损：心搏出量减少时交感神经兴奋， 肾素一血管紧张素系统活性加强，心肌B受体功能下调，心房肽分泌发生异常，心肌重构，心脏扩 大；心肌细胞的抑癌基因异常表达，细胞凋亡，进一步加速心脏扩大【3】。 TIC临床表现轻重、心脏扩大和心力衰竭的发生程度，主要取决于心动过速的病程和心室率的 快慢。本病的临床诊断主要是根据发生心动过速与心脏扩大和心功能不全的时间顺序，以及有效控 制心动过速后心脏大小及心功能恢复的程度进行判定【4．5．6】。临床上酷似扩张性心肌府，但仔细观察 依然有所不同。文献报道TIC引起的心律失常较DCM少见，多为异位心律而心室率常常偏快，心 室率控制后心功能短期内可以改善，预后良好[6】。TIC的治疗主要控制快速性心律失常，减慢心室 率，可使心脏结构恢复，心功能不全改善。这类心肌病是可逆的，且心肌活检结果常为非特异性心 肌改变[7】。控制TIC的心室率可以用洋地黄制剂，心功能好转或能耐受时加用B受体阻滞剂，进一 步减慢心室率，减低心肌耗氧，改善心室肌重构。抗心律失常药物的转复窦性心律作用小，可试用 乙胺碘肤酮；我院一例先心术后的房扑应用乙胺碘肤酮成功转复窦性心律。共四例射