扩张型心肌病的病因学的的研究进展.pdfVIP

山西医药杂志2009年 11月第38卷第 11期上半月 ShanxiMedJ，November2009，Vol38，No．11theFirst · 综 述 · 扩张型心肌病的病因学研究进展 南 京 中 医 药 大 学(210002) 张群燕 南京军区南京总医院 蔡 辉 扩张型心肌病 (dilatedcardiomyopathy，DCM)是指 由 缩成分抗体 ，且病毒抗原的免疫反应形成病毒抗原抗体复 原发性心肌疾病导致的临床特征为左心室或右心室或双侧 合物，它可与免疫球蛋 白、类风湿因子及补体成分结合使心 心室扩张，其扩张常很严重 ，并伴有肥厚、心室收缩功能障 肌细胞破坏 ，发生心肌炎改变 。急性期细胞免疫损伤 占重 碍等的心肌疾病 。其发病是一个缓慢、隐匿的过程 ，一旦 要位置；慢性期 由于抗 B受体、抗 M受体、抗肌凝蛋白、抗 发生心力衰竭 ，患者心功能进行性恶化 ，是致死性心力衰 ADP／ATP载体蛋 白抗体等 自身抗体产生 ，加重心肌细胞 竭的常见原因。根据 2006年WHO／ISFC工作组制定的定 损伤和功能障碍 。因而 。有人认为 DCM 是病毒性心肌炎 义和诊断标准 ，将 DCM 根据病 因明确与否分为特发性 的后遗症 ，甚至认为病毒性心肌炎的扩张型心肌病实际上 (原发性)和继发性 (获得性)。特发性 DCM 的病 因不 明， 是一种疾病的2个阶段。 以心肌细胞坏死 。间质纤维化 ，胶原增生为主要病理特征， 现 已发现与 I-X2M有关的病毒有：鼠腺病毒 Semliki森 临床表现通常伴有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死 ， 林病毒、单纯疱疹病毒、乙型肝炎病毒、脑心肌炎病毒、泰勒 且呈进行性加重 ，并可发生在病程中的任何一期内。其心功 氏脑脊髓炎病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷 能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。 病毒 (HIV)等。然而 ，并非所有 的病毒性心肌炎都发展为 近年来，随着免疫学、病毒学、分子生物学理论与技术 扩张型心肌病 ，说 明在病毒感染的作用同时还有其他危险 发展 ，大多数学者认为IX；M是慢性心肌炎的结局，发病机 因素在起作用 。 制 尚不完全清楚，可能与多种 因素有关 ．如家族性 ／遗传性、 2 抗心肌成分的 自身抗体与免疫异常 病毒性和(或)免疫性、代谢性、酒精性／中毒性 。本文主要 抗心肌抗体(AHA)是心脏 自身抗体 ，任何原因的心脏 对 DCM 的发病机制作一综述 。 损伤使心肌细胞 内外蛋白暴露于免疫系统均可产生抗 自身 l 病毒性心肌炎与 DCM 的免疫机制 抗体 ，有研究认为应用间接免疫荧光法 DCM 患者 中可 以 在 DCM 患者中．嗜心肌病毒感染可能作为始动的原 发现 4种 自身抗体：①异嗜性抗体 ；②心肌组织间质抗体； 因。有研究通过对患者外周血行病毒学检测，发现 301例 ③心肌细胞闰盘抗体；④细胞核抗体。到 目前为止，能在血 患者 中有 73例 (39．5 )肠 病 毒 RNA 阳性，59例 清中测到的DCM 相关的 自身抗体并引起广泛审视 的有抗 (31．9 )柯萨奇病毒阳性 ，33例巨细胞病毒阳性，说明病 p肾上腺受体 (AR)抗体 、抗线粒体腺苷载体 (ATP／ 毒在DCM 发病中占有极其重要的地位。而在全部 301例 ADP载体){、抗 M受体抗体 。、抗肌球蛋 白重链 自身抗 患者中，有受凉病史者 占 16．9 。感 冒引起 的病毒感染是 体、抗肌凝蛋 白抗体、抗 a一酮戊二酸脱氢酶支链复合物抗 导致其发生 DCM 的最大原因 一。而嗜心肌病毒感染引起