ANCA相关性小血管炎治疗进展及其维持优化治疗.pdfVIP

ANCA相关性小血管炎的治疗进展及其维持优化治疗 四川大学华西医院肾内科黄颂敏 1、概述 原发性小血管炎是指目前尚未明确病因的一类小血管炎，其主要侵犯小血管，如小动脉、 细动脉，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。ANCA相 关小血管炎是成人最常见的原发性小血管炎。原发性小血管炎一般指显微镜下型多血管炎 新月体性肾炎(NCGN)。 2、流行病学 目前中国尚无WG和MPA患病率的报道。在美国，WG的患病率至少为3／lOOOOo，发病年 道：发病率可达112000。总体上，MPA好发于60岁以上老年人．男性多见：WG患病率高于 MPA，起病相对较早，年轻患者多见，性别问差异无显著性。 3、临床表现 WG：主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，超过90％的患者因为呼吸道症状而就诊，同时WG 也可侵犯皮肤、关节等其他器官。全身症状主要有发热(常为高热)、体重减轻。MPA； 最主要的表现是肺出血和急进性肾小球肾炎。但在确诊前疾病的过程隐匿，在疾病暴发期前 数月、数年有发热、关节痛或咯血等症状。全身症状可有发热、厌食、疲乏和体重减轻。 4、治疗 4．1诱导缓解 目前，ANCA相关性小血管炎(AASV)的治疗方法基本一致，分为3个