溶血尿毒综合征的诊断和治疗.pdfVIP

机 蝌 第26卷第5~12011年3月 ．，铆fcff 驴，Vo1．26Ⅳ0．5，肘 2oll · 386 · · 诊 断标 准 ·治 疗 方 案 · DOI：10．3969／j．issn．1003—515X．2011．05．027 溶血尿毒综合征的诊断和治疗 李 志 辉 (湖南省儿童医院 肾内科，长沙 410007) ； DiagnosisandTreatmentofHemolytic—UremicSyndrom e 一 u zht—hui (DepartmentofNephrology，HunanChildrensHospital，Changsha410007，HunanProvince．China) 摘要 ：溶血尿毒综合征是由多种病因引起，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为主要特征的一种综合征。主 要见于婴幼儿及学龄期儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一。现主要讨论溶血尿毒综合征的诊断和治疗。 实用儿科辞缶床杂志．2on ．26(5}：3s6—388 关键词：溶血尿毒综合征；诊断；治疗 中图分类号：R725．7 文献标识码 ：A 文章编号：1003—515X(2011)05—0386—03 一 溶血尿毒综合征 (hemolytic—uremicsyndrome，HUS) 病 ，如 SLE、抗磷脂抗体综合征、系统性硬化症及结节性 是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾 多动脉炎等。(4)移植相关的HUS：文献报道骨髓、肾、肝 衰竭 (ARF)为主要临床特征的疾病。主要见于婴幼儿及 等移植后可发生 HUS ，可能是由于移植相关并发症如 学龄期儿童，是小儿ARF的常见原因之一。 严重感染或急性移植物抗宿主病造成的。 1 病因及分类 2 临床表现 临床上依据有无腹泻，将HUS分成典型 HUS及非典 D～HUS患儿起病时表现为腹痛、非血性腹泻，70％ 型 HUS。 的患儿 1～2d出现血性腹泻，且常伴呕吐、发热、白细胞 1．1 典型 HUS 多有血样便 、水样便等消化道前驱症 升高等，少数前驱症状为呼吸道感染，前驱期为3～12d 状 ，故又称腹泻相关性HUS(D+HUS)。90％的儿童HUS (平均7d)。D—HUS常存在药物、感染 (非产Shiga毒素 是属于此种类型 ，由感染产生Shiga毒素的大肠杆菌所诱 的病原微生物)、移植、自身免疫性疾病等诱因，其 中肺炎 发 ，因此又称之为Shiga毒素相关性HUS(Shigatoxinasso— 链球菌感染引起的HUS临床表现严重，可伴呼吸窘迫、 eiatedHUS，StxHUS)。多见于大肠杆菌 O157 ：H17 神经系统症状及 昏迷等。 (70％)亚型，其他大肠杆菌血清型 (O111：H8、O103： 前驱期过后，随即急性起病，突然发作溶血、患儿面 。H2、O121、O145、025及 0l13)也可引起。 色苍 白、血尿 (酱油样)、少尿或无尿。部分患儿可有发 1．2 非典型HUS 是除外 Shiga毒素所致的HUS，可以 热、轻度黄疸 、皮肤和黏膜出血。典型的临床表现包括急 散发，也可以呈家族性，与典型HUS比较 ，无 明确的致病